1977-2005 yılları arasında HÜFT İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi`nde alınan otopsi ve biyopsi örneklerinde gösterilen konjenital parankimal akciğer hasatlığı insidansı, dağılımı ve ekstrapulmoner malformasyonlarla ilişkisi

Abstract

IV ÖZET Atlan İ., 1977-2005 yülları arasında Hacattepe Üniversitesi Tıp Fakültesi İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi'nde alman otopsi ve biopsi örneklerinde saptanan konjenital parankimal akciğer hastalığı insidansı, dağılımı ve ekstrapulmoner malformasyonlarla ilişkisi, Hacattepe Ünivesitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Uzmanlık Tezi. Ankara, 2005. Hacattepe Üniversitesi Pediatrik Patoloji Ünitesi'nde 1977-2005 yılları arasında yapılan otopsi ve biopsilerde konjenital parankimal akciğer hastalığı tanısı alan olgular incelendi. Konjenital parankimal akciğer hastalığı insidansı, dağılımı ve otopsi olgularında ekstrapulmoner malformasyonlarla ilişkileri geriye dönük olarak değerlendirildi. Bu dönem içinde toplam 44.553 biopsi ve 3483 otopsi yapıldığı saptandı. Biopsiler içinde 61 vaka (% 0,13); otopsiler içinde 85 vaka (% 2,4) konjenital parankimal akciğer hastalığı tanısı almıştır. En sık gözlenen konjenital parankimal akciğer hastalığı pulmoner agenezi, aplazi, hipoplazi olmuştur. Bunu sırasıyla konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu, konjenital pulmoner amfizem, bronkojenik kist, enterik kistler, pulmoner sekestrasyon ve konjenital pulmoner lenfanjiektazi izlemiştir. Otopsi olgularının % 83,5'ine bir ya da daha fazla sayıda ekstrapulmoner malforaıasyon eşlik etmektedir. En sık rastlanan ekstrapulmoner malformasyon kraniyofasiyal ve GÜS malformasyonlandır. Konjenital pulmoner lenfanjiektazi dışında diğer konjenital parankimal akciğer hastalıklarına sıklıkla ekstrapulmoner malformasyon eşlik etmektedir. Bir hastada konjenital parankimal akciğer malformasyonu tespit edildiğinde eşlik edebilecek ekstrapulmoner malformasyonlar açısından detaylı araştırmaların yapılması gereklidir. İlk olarak, sadece konjenital bronkopulmoner malformasyon nedeni ile ameliyat edilen hastaların incelenmesiyle değil, aym zamanda yenidoğan ve ölü doğum otopsi bulgularını da içeren bu çalışmayla, bütünsel olarak konjenital parankimal akciğer hastalıklarının gerçek insidansı ve mortalitesi ortaya konmuştur. Anahtar Kelimeler: Konjenital parankimal akciğer malformasyonu, konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu (konjenital kistik adenomatoid malformasyon),,pulmoner agenezi, pulmoner hipoplazi, pulmoner sekestrasyon, akciğer kistleri, lenfanjiektazi, enterik kist, ekstrapulmoner anomaliler, otopsi, biopsi

Ill ABSTRACT Altan, I., In congenital paranchymatous diseases of the lung, incidence, distribution and relation with extrapulmonary malformations in autopsies and biopsies performed at Hacettepe University ihsan Doğramacı Children's Hospital, Department of Pediatric Pathology between 1977-2005, Hacettepe University Faculty of Medicine, Thesis in Paediatrics. Ankara, 2005. In autopsies and biopsies performed between 1977-2005 at Hacettepe University I. Doğramacı Children's Hospital, Department of Pediatric Pathology, cases diagnosed with congenital paranchymatous diseases of the lung were investigated. In congenital paranchmatous diseases of the lung, incidence, distribution and relation with extrapulmonary malformations were retrospectively evaluated. In this period totally 44 553 biopsies ve 3483 autopsies were performed. Of the cases, 61 (% 0.13) and 85 (%2.4) were diagnosed with congenital paranchymatous disease of the lung in biopsies and autopsies respectively. The most commonly encountered congenital paranchymatous diseases of the lung was pulmonary agenesis,aplasia, hypoplasia. Less commonly congenital pulmonary airway malformation, congenital pulmonary emphysema, bronchogenic cysts, enteric cysts, pulmonary sequestrations and congenital pulmonary lymphangiectasis were seen respectively. In % 83.5 of autopsy cases, one or more extrapulmonary malformations were detected. The most frequent encountered extrapulmonary malfomations were craniofascial and GUS malformations. Except congenital pulmonary lymphangiectasis, other congenital paranchymatous diseases of the lung are commonly associated with extrapulmonary malformations. When a congenital paranchymatous diseases of the lung are detected in a patient, detailed investigations on extrapulmonary malformations should be done. In conclusion, the exact true incidance and mortality of all congenital paranchymatous diseases of the lung is displayed by this study including not only operated on congenital bronchopulmonary malformations, with autopsy findings of neonates and stillbirths. Key Words: Congenital paranchymatous malformation of the lung, congenital pulmonary airway malformation (congenital cystic adenomatoid malformation), pulmonary agenesis, hypoplasia, pulmonary sequestration, lung cysts, lymphangiectasis, enteric cysts, extrapulmonary malformation, autopsy, biopsy