Wilson hastalığında kemik mineralizasyonu

Abstract

Osteoporoz yaygın bir sağlık problemidir ve başlıca sonucu ise kırık riskindeki artıştır. Kronik hastalığı olan çocuklar osteoporoz ve kemik demineralizasyonu açısından daha fazla risk faktörüne sahiptir. Wilson hastalığında (WH) kemik mineralizasyonu hakkındaki bilgiler yetersizdir. Kemik mineralizasyonunu değerlendirmek için en sık kullanılan yöntem `Dual enerji x ışını absorbsiyometresi` (DEXA) yöntemidir. Bu çalışmanın amacı da WH olan çocukların kemik mineralizasyonunu DEXA yöntemi ile değerlendirmektir. Bu çalışmada WH olan 27 çocukta DEXA yöntemi ile lumbar vertebralarda (L1-L4) kemik mineral içeriği (KMİ) ve yoğunluğu (KMY) ölçülüp, yaş ve cinsiyet olarak eşleştirilmiş 54 sağlıklı kontrolle karşılaştırıldı. Ayrıca WH dışındaki nedenlere bağlı sirozu olan 33 çocuktan oluşan ikinci bir kontrol grubu da dahil edildi. Wilson hasta grubunda yaş ortalaması 12,8 ± 3,4 yıl olan 27 çocuk ve ergen (11 kız, 17 erkek) vardı. Bir hasta dışında tüm hastalar D-penisilamin ve çinko tedavisi (ortalama süresi 45,1 ± 41,6 ay) alıyorlardı. WH grubu ile sağlıklı kontrol grubu arasında fark olmamakla birlikte siroz hasta grubunun yaş, boy, ağırlık ve puberte evreleri diğer iki gruptan daha azdı (p<0,05). WH olan çocuklardaki ortalama KMİ ve KMY yaş ve cinsiyet olarak eşleştirilmiş sağlıklı kontrollerden farklı değildi (p>0,05). WH dışındaki nedenlere bağlı sirozu olan hastalarda ise ortalama KMİ ve KMY diğer iki gruba göre anlamlı olarak düşüktü (p<0,001). Wilson hastaları ve sağlıklı kontrol grubunun KMİ ve KMY ortalamaları arasında yaş, boy, ağırlık ve puberte evreleri açısından düzeltme yapıldıktan sonra da fark bulunmadı (p=0,834). Buna karşılık WH dışındaki nedenlere bağlı sirozu olan hastalarda diğer iki grupla karşılaştırıldığında bu ölçümler düzeltme yapıldıktan sonra da anlamlı olarak düşüktü (p<0,001). WH grubunda kemik mineralizasyonu hiperkalsiürisi olanlarda olmayanlara göre daha düşük bulunurken, siroz olup olmamasının etkisi gözlenmedi. Sonuç olarak Wilson hastalığı olan çocuklarda diğer nedenlere bağlı sirozu olanlara göre kemik sağlığının korunduğu ve sağlıklı çocuklar ile aralarında kemik sağlığı açısından fark olmadığı bulundu. Anahtar kelimeler: Wilson hastalığı, kemik mineral dansitometresi, DEXA

Osteoporosis is a common health problem and may cause an increased risk of fractures. Children with varied chronic diseases have more potential risk factors for bone demineralization and osteoporosis. Data on bone mineralization in Wilson's diease patients are scare. Dual-energy x-ray absorptiometry is the most commonly used method for evaluation of bone mineralization. The purpose of this study is to evaluate the bone mineral status of children with Wilson disease. In this study we measured bone mineral content (BMC) and areal bone mineral density (BMD) of the lumbar spine (L1-L4) in 27 children with WD by DEXA and compared with 54 age and gender matched healthy controls. We also involved a second control group, which comprised 33 children with non-Wilsonian cirrhosis. WD group consisted 27 children and adolescents (11 girls,16 males) aged 12,8±3,4 years. All patients except one received d-penicillamine and zinc treatment for a mean period of 45,1±41,6 months. Although there was no statistically significant difference between WD patients and healthy controls, age, weight, height and pubertal stages of non-Wilsonian patients were lower than the other 2 groups (p<0,05). The mean BMD and BMC of children with WD were not different from age and gender matched healthy controls (p>0,05). In patients with non-Wilsonian cirrhosis mean BMD and BMC were significantly decreased compared to other 2 groups (p<0,001). The mean BMD and BMC adjusted for age, height, weight and pubertal stages were not different between the WD patients and healthy control group, either (p=0,834). In contrast these measurements were significantly lower in the non-Wilsonian patients compared to other two groups (p<0,001). The presence of hypercalciuria but not cirrhosis affected BMD and BMC significantly in WD patients. As conclusion, it was found that bone mineral status in children with WD was similar to healthy children and better than that of non-Wilsonian cirrhotic patients. Keywords: Wilson's disease, bone mineral densitometry, DEXA