Son 25 yılda hütf çocuk sağlığı ve hastalıkları anabilim dalı patoloji ünitesinde postmortem incelemesi yapılmış 62 non-immün hidrops fetalis vakasının retrospektif değerlendirilmesi

Abstract

III ÖZET Dida AJ., Son 25 yılda Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Patoloji Ünitesi'nde post-mortem incelemesi yapılmış 62 non-immün hidrops fetalis vakasının retrospektif değerlendirmesi. Hacettepe Ünivesitesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Uzmanlık Tezi. Ankara, 2005. Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Patoloji Ünitesi'nde 1 Ocak 1980 ile 31 Aralık 2004 tarihleri arasında yapılmış olan 3064 otopsiden hidrops fetalis tanısı alanlar retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Dosyalarından yaş, cinsiyet, gebelik haftası, doğum şekli, doğum ağırlığı, anne yaşı ve gebelik sayısı, klinik izleminde ve/veya post-mortem inceleme sonucu saptanan hidrops fetalis nedenleri ile eşlik eden diğer bulgular çıkarılmış ve birbirleriyle olan ilişkileri araştırılmıştır. Ek olarak, incelenen vakalarda plasentaya ait bulgular ile amniyosentez, kordosentez veya periferik kandan yapılan karyotip çalışmaları gözden geçirilmiştir. Hidrops fetalis tanımı, klinikte ve/veya post-mortem incelemede saptanan vücudun birden fazla boşluğunda sıvı birikimi için kullanılmıştır. Non-immün hidrops fetalis (NİHF) ise, izoimmünizasyon olmadan gelişen hidrops fetalisler için kullanılmıştır. Bu dönem içinde saptanan toplam 83 hidrops fetalis vakasının 62'si (%74.7) NİHF, 21 'i immün hidrops fetalistir. Çalışmaya alınan 62 NlHF vakasının 32'sinde (%51.6) NİHF'e yönelik etiyoloji belirlenmiş, kalan 30 vaka (%48.4) idiyopatik olarak değerlendirilmiştir. En sık saptanan etiyoloji renal patolojilerdir. Bunu sırasıyla torasik, kardiyak, enfeksiyöz nedenler ve anemi izlemiştir. 62 vakanın 39'unda (%63) plasenta incelenmiştir. Toplam 18 (%29) vakada karyotip incelemesi yapılmış, 14 vaka normal, bir vaka trisomi 18 olarak değerlendirilmiştir. Üç vakada sonuç elde edilememiştir. Vakaların sekizinde kordosentez, yedisinde amniyosentez, üçünde postnatal alınan periferik kandan karyotip incelemesi yapılmıştır. Anahtar Kelimeler: Hidrops fetalis, non-immün hidrops fetalis, otopsi

IV ABSTRACT Dida AJ-, Retrospective re-evaluation of 62 nonimmune hydrops fetalis cases with autopsies performed at Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of Pediatrics, Pediatric Pathology Unit in the last 25 years. Hacettepe University Faculty of Medicine, Thesis in Pediatrics. Ankara, 2005. Out of the 3064 autopsies performed at the Hacettepe University İhsan Doğramacı Children's Hospital, Department of Pediatric Pathology, between January 1980 and December 2004, those with the diagnosis of non-immune hydrops fetalis were retrospectively re-evaluated. Information concerning their age, sex, gestational week, birth weight, mother's age, parity and gravidity were obtained from their records. The probable etiologies and associated findings obtained clinically or through postmortem evaluations were re-examined. Additionally placental histopathological findings and karyotype results obtained by either amniocentesis or cordocentesis or postnatal peripheral blood sampling were analyzed. The term hydrops fetalis was used to define an accumulation of fluid within more than one body cavity found clinically and/or at autopsy. Within the defined study period, a total of 3064 autopsies were performed. Out of the 82 (2.7%) cases with hydrops fetalis, 62 (74.7%) of them were diagnosed as nonimmune and the remaining 21 (25.3 %) as immune hydrops fetalis. Among the 62 nonimmune hydrops fetalis cases, only 39 (63%) of them had the placenta histopathologically evaluated. The probable etiology of hydrops fetalis was clear in 32 (51.6%) cases, while the remaining 30 (48.4%) cases had no identifiable cause of hydrops fetalis. The most frequently observed etiologic group was renal pathology, followed by thoracic, cardiac, infectious, and anemia in that order. Of the 18 (29%) fetuses whose karyotyping was performed, 14 had normal results, one was diagnosed as trisomy 18 and in three cases no results were obtained due to contamination of the study specimen. Key Words: Hydrops fetalis, non-immune hydrops fetalis, autopsy.