Hareket bozukluklarının klinik özellikleri ve gidişi

Abstract

IV ÖZET Hareket bozuklukları (HB) istemsiz ve amaçsız yapılan hareketler olup, genellikle ekstrapiramidal sistem ve/veya serebellumun etkilenmesi sonucu oluşurlar. Zedelenmenin yerine göre farklı görüntülerde olabilirler: köre, ballismus, distoni, atetoz, miyoklonus, tik ve tremor. Çocuklarda hareket bozuklukları genellikle altta yatan başka bir hastalığın (perinatal dönemde hipoksi, kafa travması, Wilson hastalığı, romatizmal hastalıklar, metabolik hastalıklar, antiepileptik ilaçlar, viral ensefalitler, tirotoksikoz..vb) belirtisi olarak ortaya çıkar. Bu çalışmada Mart 1988-Nisan 2005 tarihleri arasında, Hacettepe Üniversitesi Çocuk Nöroloji departmanında hareket bozukluğu saptanan ve dosyalarına ulaşılabilen, 0 ay- 16 yaş arasındaki 78 hasta incelenmiştir. Tüm hastalara bakıldığı zaman kız/erkek oranı 36/42 ve yaş ortalaması 7.9 bulunmuştur. En sık köre (%43.6), ikinci sırada distoni (%20.5) ve üçüncü sırada tremor (%12.8) görülmüştür. Literatürde tik bozukluğunun en sık görülen hareket bozukluğu olduğu bildirilmiştir fakat, bulgularının hafif olması ve hastaneye başvurmadan düzelmesi nedeniyle bizim çalışmamızda gerçek prevalansı ortaya çıkmamış olabilir. Kore bozukluğu olan 34 hastadan 14'ünde akut romatizmal ateş, 9'unda hipoksik-iskemik ensefalopati, dördünde kernikterus, ikisinde geçirilmiş menenjit, birisinde santral sinir sistemi malformasyonu, birisinde anti-fosfolipid sendromu saptanmış ve üç hastada neden bulunamamıştır. Sydenham koresi, yaş ortalaması 11.3 olan,10'u (%71.4) kız, 4'ü (%28.6) erkek olmak üzere toplam 14 hastada saptanmıştır. Hastaların %35.7'sinde akrabalık bulunmaktadır ki bu da genetik yatkınlık olduğu görüşünü destekleyebilir. Kardit hastaların %71'inde saptanmıştır. Tedavide bütün hastalarda haloperidol kullanılmış ve %78.6'ı yarar görmüştür. Distonisi olan 16 hastanın yaş ortalaması 6.7 ve 9'u erkek, 7'si kızdır. Hastaların beşinde (%31.3) hipoksik-iskemik ensefalopati, üçünde (%18.8) metabolik hastalık, ikisinde (%12.5) dopa cevaplı distoni saptanmış ve beşinde (%31.3) neden bulunamamıştır.V Tremor toplam 10 hastada vardır. Bu hastaların %40'ında neden bulunamamıştır. Bunların dışında beş hastada miyoklonus, dört hastada tik bozukluğu, bir hastada hiperekpleksi, bir hastada assosiye hareket bozukluğu ve beş hastada iki hareket bozukluğu birden (köre ve distoni, tremor ve distoni) görülmüştür. Ülkemizde çocukluk çağında, hastaneye başvuran en sık hareket bozukluğu Sydenham koresidir. Gelişmiş ülkelerde akut romatizmal ateş azalmış olmasına rağmen, gelişmekte olan ülkelerde ve ülkemizde halen sık karşılaşılan bir sorundur. Distoni ile başvuran ve nedeni bulunamayan tüm olgularda 'dopa yanıtlı distoni' tanısı için kısa süreli L-dopa denenmelidir. Kranial MRG nedene yönelik ipucu vermektedir. Nedenler arasında en sık hipoksik-iskemik ensefalopati olduğu görülmüştür. Buna yönelik koruyucu önlemlerin alınması hareket bozukluğu prevalansını azaltacaktır. Hareket bozuklukları daha çok vurgulanması gereken, çözülmeyi bekleyen sorularla dolu geniş bir konudur.

VI ABSTRACT Movement disorders are unpurposeful and involuntary movements of muscles. They are reported rare in childhood. We present the etiology, clinical findings and treatment results of children with movement disorders. Seventy eight children between 0 months-16 years of age and with primary or secondary movement disorders admitted to Hacettepe University Department of Child Neurology between March 1988 and April 2005 were included in the study. Data was obtained from medical records or from patients' parents. Male / female ratio was 36/42 ( 46.2% / 53.8% ). The mean age at onset was 7.94 years (range: Omonths-15 years). Patients with chorea were 43.6% (34), with dystonia were 20.5% (16), with tremor were 12.8% (10) of the children. Also there were five patients with myoclonus, four patients with tics, 1 patient with hyperekplexia, 1 patient with habitual movement disorder. The most common etiologies of chorea were Sydenham chorea (14 patients), hypoxic ischemic encephalopathy (9 patients) and indirect hyperbilirubinemia (4 patients). Nearly 30% of dystonias were idiopathic and most of the rest had hypoxic ischemic encephalopthy. The most common finding in the MRI of chorea group was ischemia and gliosis, however in dystonia and tremor group there was a wider spectrum of central nervous system (CNS) pathologies such as basal ganglia lesions, thalamus lesions, congenital malformations of the CNS. In childhood the most common movement disorder is Sydenham chorea and it is responsive to medical treatment. Dystonias are the second, they are usually idiopathic and resistant. Prevention of hypoxic ischemic encephalopathy may decrease the incidence of chilhood movement disorders.