Optik gliom: 101 vakanın retrospektif analizi

Abstract

Amaç: Çocukluk çağı optik gliom hastalarında uzun dönem takip sonuçlarının değerlendirilmesiHastalar ve Yöntem: Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Pediatrik Onkoloji bölümünde 1975-2008 yılları arasında optik gliom tanısı alan 101 vakanın klinik ve radyolojik bulguları, patolojik özellikleri, nörofibromatozis tip 1 (NF-1) ile birlikteliği, uygulanan tedavi protokolleriyle sonuçları incelendi.Bulgular: Tanı anında ortanca yaş 6; erkek / kız oranı 1.15 olarak saptandı. En sık başvuru yakınması strabismus olarak belirlendi. Tümörün yerleşim yeri en sık hipotalamo-kiazmatik bölge (%31.7) idi. Hastaların %53.5'ünde tutulum bilateral idi. Elli üç hastada (%52.5) birlikte NF-1 vardı. Tedavi seçenekleri cerrahi, kemoterapi, radyoterapi şeklindeydi. En çok tercih edilen kemoterapi protokolü MOPP'du. Kemoterapi daha çok ilk basamak tedavisi olarak verildi. Hastaların %39.4`u radyoterapi aldı. Hastaların 49'una (%48.5) cerrahi tedavi ve en sık subtotal tümör rezeksiyonu yapıldı. Bir hastada tanıdan 18 ay sonra tümörün spontan gerilediği görüldü. 8 yıllık ortanca izlem süresinde 5 ve 10 yıllık genel yaşam oranları %88.4 ve %83.4; progresyonsuz yaşam oranları ise 5 ve 10 yıllık %65.8 ve %54.2 bulundu. Genel yaşam hızının yaş grupları ve cinsiyete göre anlamlı bir fark göstermediği, hipotalamo-kiazmatik gliomda anlamlı olarak düşük, NF-1'in eşlik ettiği grubun ise anlamlı olarak yüksek olduğu görüldü. Beş ve 10 yıllık progresyonsuz yaşam oranının yaş grupları arasında ve tümör lokalizasyonu açısından anlamlı farklılık gösterdiği; 10 yaş üzerinde %80.3 ve %80.3, intraorbital optik sinir ve kiazmaya yerleşen tümörde %90 ve %90 olduğu görüldü. Çalışmamızda 18 hastanın (%17.8) eksitus olduğu saptandı.Sonuç: Prognozun NF-1 ve 10 yaş üzerinde olan hastalarda daha iyi; 3 yaş altı ve hipotalamo-kiazmatik optik gliomda kötü olduğu gözlendi. Optik gliomun tedavi ve yönetimi hala tartışmalı olup bu konuda yeni çalışmalara ihtiyaç vardır.Anahtar kelimeler: Optik gliom, klinik özellikler, tedavi, prognoz

Aim: To evaluate the long-term outcome of patients with optic glioma in children.Patients and Methods: 101 patients with optic glioma diagnosed between 1975-2008 were evaluated retrospectively for clinical and radiological findings, pathological features, neurofibromatosis type 1 (NF-1) concomitance and treatment modalities.Results: Median age at the time of diagnosis was 6 and male / female ratio was 1.15. The most common referral complaint was strabismus. The most common sites of optic glioma was hypothalamo-chiasmatic sites (31.7%). Bilateral involvement was found in 53.3% of the patients. 53 patients (52.5%) had NF-1 concomitance. Treatment consisted of surgery, chemotherapy and radiotherapy. MOPP was the most common used chemotherapy regimen. Chemotherapy was mostly used as a first line treatment. Radiotherapy was given to 39.4% of the patients. 49 patients (48.5%) had a surgical operation and mostly subtotal tumor resection was done. After 18 months of diagnosis, spontaneous regression was seen in one of the cases. The 5 and 10 years overall (OS) and progression-free survival (PFS) rates were found 88.4%, 83.4% and 65.8% and 54.2%, respectively in an 8 years of median follow up time. Although, it was examined that overall survival has no significant difference with respect to age groups and gender; it was observed significantly low with respect to hypotalamo-chiasmatic glioma and significantly high with NF-1 concomitance group. The 5 and 10 years progression-free survival rates between age groups and tumor localizations were significantly different; 80.3% and 80.3% above the age 10.90% and 90% for intra-orbital optic nevre and chiasmatic gliomas. In our study 18 patients (17.8%) died with disease.Conclusions: The patients with NF-1 and older than 10 years have a better prognosis when patients younger than 3 years and with hypotalamo-chiasmatic optic glioma have worse. According to these findings, the treatment and management of optic glioma is an unsolved problem and further studies are needed for appropriate treatment strategies.Key words: Optic glioma, clinical features, treatment, outcome