Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalında büyüme hormonu tedavisi alan çocukların verilerinin retrospektif olarak değerlendirilmesi

Abstract

Amaç: Bu çalışmada, Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı'nda takip edilen ve büyüme hormonu tedavisi alan hastaların retrospektif olarak oksolojik verilerini değerlendirmek, tedaviye yanıtlarını ve tedaviye yanıtlarını etkileyen faktörleri belirlemek amaçlanmıştır.Gereç ve Yöntem: Çalışmaya, 01.01.1990–30.07.2016 tarihleri arasında hastanemizde tedavisi başlanmış olan, en az bir yıl süreyle, düzenli olarak büyüme hormonu tedavisi alan hastalar dahil edildi. Veriler en az 1 yıl, en çok 5 yıl süreyle toplandı. Hastaların dosya kayıtları incelenerek özgeçmiş ve soy geçmiş verileri, anne–baba boyları, oksolojik verileri, puberte evreleri, tedavi süreleri, laboratuvar sonuçları, ilaç dozları, gelişen yan etkiler, hipofiz MRG sonuçları kaydedildi. Hastaların tedavi süresince olan boy SDS, Δ-boy SDS, hedef boy, öngörülen erişkin boy, IGF-1 SDS, IGFBP-3 SDS, TY–KY, TY/KY değerleri ve büyüme hızları hesaplandı.Bulgular: Çalışmaya alınan toplam 204 hastanın 111'i kız (%54,4), 93'ü ise erkekti (%45,6). Hastaların ortalama başvuru yaşı 9,2, tanı yaşı 11,1, tedaviye başlama yaşı 11,2 olarak bulundu. Çalışmaya alınan 84 hastanın (%41,2) İBHE, 40 hastanın (%19,6) TS, 25 hastanın (%12,3) ÇHHE, 22 hastanın (%10,8) BİBH, 20 hastanın (%9,8) İBK ve 13 hastanın (%6,4) SGA tanılı olduğu belirlendi. Hastaların ortalama tanı alma süresi 694,5 gün, hedef boy SDS ortalaması -1,38, tedavi başlangıcındaki boy SDS ortalaması -3,89 bulundu. BH uyarı testlerine maksimum BH yanıtı ortalaması birinci testte İBHE için 4,1, TS için 5,0, ÇHHE için 2,8, SGA için 11,6, İBK için 12,2, BİBH için 15,5, ikinci testte İBHE için 5,0, TS için 5,9, ÇHHE için 3,5, BİBH için 18,5, İBK için 11,0, SGA için 8,1, olarak tespit edildi. Çalışma grubunun büyüme hızı ortalaması tedavi başlangıcında 4,31, 1. yılda 9,2, 2. yılda 7,6, 3. yılda 6,7, 4. yılda 6,2, 5. yılda 6,6 cm/yıl; Δ-boy SDS değerleri 1. yılda 0,67, 2. yılda 0,49, 3. yılda 0,27, 4. yılda 0,33 ve 5. yılda 0,36 bulundu. Hastaların boy SDS'lerinin, tüm grupta ve İBHE, TS ve ÇHHE tanı gruplarında yıllar içerisinde istatistiksel olarak önemli ölçüde artış gösterdiği; Δ-boy SDS değerlerinin en yüksek tedavinin birinci yılında olduğu tespit edildi. Tanı grupları arasında, tedaviye başlama yaşının ve başlangıç KY'nın büyüme hızı üzerine etkisi olmadığı, tedavi başlangıcında prepubertal ve pubertal dönemde olan hastaların, büyüme hızı ortalamalarının yıllar içerisinde benzer olduğu tespit edildi. Hastaların TY/KY ve TY–KY değerlerinin en yüksek tedavi başında, en düşük ise tedavinin beşinci yılında olduğu; IGF-1 SDS ve IGFBP-3 SDS değerlerinin tedavi süresince istatistiksel olarak önemli bir değişim göstermediği, Δ-IGF-1 ve Δ-IGFBP-3 SDS değerlerinin tedavinin birinci yılında en yüksek değerlerde olduğu bulundu.Sonuç: BH tedavisine en yüksek cevap tedavinin ilk yılında alınırken sonraki yıllarda büyüme hızı ve boy SDS kazanımı kademeli olarak düşmektedir. Hastaların boy SDS değerleri İBHE, TS ve ÇHHE tanılı hastalarda tedavi süresinde istatistiksel olarak önemli ölçüde artış göstermiştir. Büyüme hızı ve Δ-boy SDS değerleri, tedavi süresince cinsiyetler ve tanı grupları arasında istatistiksel olarak önemli bir değişim göstermemektedir.

Aim: In this study, it was aimed to evaluate retrospectively the auxological data of the patients who were followed up in the Ondokuz Mayıs University Medical Faculty Pediatric Endocrinology Department and treated with growth hormone (GH) therapy and to determine the patients' responds to GH therapy and the factors affecting their responds to treatment.Material and Method: The patients who were treated at our hospital between 01.01.1990–30.07.2016 and who have received treatment with GH treatment for at least one year were included in the study. The data were collected for at least 1 year and at most 5 years. By reviewing patients' file records, their curriculum vitae and family history data, their parents' height, auxological data, puberty stages, treatment duration, laboratory results, drug doses, developing side effects and pituitary MRI results were recorded. During the treatment of patients, height SDS, delta height SDS, target height, predicted adult height, IGF-1 SDS, IGFBP-3 SDS, chronologic age (CA)–bone age (BA), CA/BA and growth velocity were calculated.Results: Of the total 204 patients enrolled in the study, 111 were female (54,4%) and 93 were male (45,6%). The patients' mean age of application was 9,2, the age of diagnosis was 11,1 and the age of onset of treatment was 11,2. In the study, 84 patients (41,2%) were diagnosed with isolated growth hormone deficiency (IGHD), 40 patients (19,6%) were diagnosed as Turner syndrome (TS), 25 (12,3%) patients were diagnosed as Multiple pituitary hormone deficiency (MPHD), 22 patients (10,8%) were diagnosed as bioinactive growth hormone (BIGH), 20 patients (9,8%) were diagnosed as idiopathic short stature (ISS) and 13 patients (6,4%) were diagnosed as SGA. Mean duration of diagnosis was 694,5 days, mean of targeted height SDS was -1.38, mean height SDS at the beginning of treatment was found to be -3.89. The mean maximum GH response to the first GH stimulation tests was 4,1 for IGHD, 5,0 for TS, 8 for MPHD, 15,5 for BIGH, 12,2 for ISS, 11,6 for SGA and the mean maximum GH response to the second GH stimulation tests was 5,0 for IGHD, 5,9 for TS, 3,5 for MPHD, 18,5 for BIGH, 11,0 for ISS and 8,1 for SGA. The average growth velocity of the study group was 4,31 at the beginning of treatment, 9,2 in the first year, 7,6 in the second year, 6,7 in the third year, 6,2 in the fourth year, 6,6 cm/year in the fifth year; delta height SDS values were 0,67 in the first year, 0,49 in the second year, 0,27 in the third year, 0,33 in the fourth year and 0,36 in the fifth year. It has been found that height SDS of the patients in the whole group and in the IGHD, TS and MPHD diagnostic groups increased statistically significantly over the years; it was determined that the highest values of delta height SDS was in the first year of treatment. Among the diagnostic groups, it was determined that the age of onset of treatment and the initial BA had no effect on the growth velocity and the mean growth velocity of the patients who are prepubertal or pubertal at the beginning of the treatment was similar over the years. It has been found that patients' CA/BA and CA–BA values were the highest at the beginning of treatment and lowest at fifth year of treatment; change of IGF-1 SDS and IGFBP-3 SDS values were not statistically significant during the treatment, delta IGF-1 SDS and delta IGFBP-3 SDS values were the highest in the first year of treatment.Conclusion: While the highest response to GH therapy is taken during the first year of treatment, in the following years the growth velocity and delta height SDS gradually declined. Patients' height SDS values increased statistically significantly during of treatment in patients diagnosed as IGHD, TS and MPHD. Growth velocity and delta heigth SDS values did not show statistically significant changes between genders and diagnostic groups during treatment.