HLA-B27 antijen pozitifliği olan çocuklarda immünolojik bulgular

Abstract

Amaç: HLA-B27 antijen pozitifliğinin bazı otoimmün ve otoinflamatuvar hastalıklarla ilişkili olduğu gösterilmiştir. Bu ilişkinin nasıl ortaya çıktığı henüz iyi bilinmemektedir. HLA-B27 pozitifliği olan çocuklarda immünolojik bulguların incelenerek patojenite ile ilişkisinin gösterilmesi tezimizde temel amaçtır. Elde edilecek bulgular ile, ileride HLA-B27 alt gruplanın belirlenmesi ve bunların endoplazmik retikulum stres cevabı ile ilişkisinin sağlıklı çocuklarla karşılaştırılması için kullanılması planlanmıştır.Materyal ve Metot: Polikliniğimize başvurmuş hasta ya da sağlıklı 19 vakanın demografik verileri, gelişim ölçütleri, hastaların ilk başvuru şikâyetleri, mevcut şikâyetleri, doğum öyküleri, ebeveynlerde akraba evliliği, aşılanma durumları, muayene bulguları, laboratuvar kayıtlarından hemogram ve kan biyokimyası, immünoglobulin A, G, E, M değerleri, CRP, ESR, ASO, ANA, anti HBs, direkt Coombs, C3, C4, polio antikor, anti A ve anti B, CMV, EBV, HSV PCR, anti ds-DNA, anti gliadin ve endomisyal antikor miktarları, AlaTOP, CD19+ B, CD20+ B, CD3+ T, CD4+ T, CD8+ T hücre değerleri retrospektif olarak elde edildi.Bulgular: 19 vakanın ikisi hariç hepsinde ağır klinik tablo ve/veya laboratuvar bulgularının bulunması, HLA-B27 açısından değerlendirmenin önemini göstermektedir. Bu vakalardan 11'inin IVIG tedavisine ihtiyaç duyması, HLA-B27 pozitifliğinin immün mekanizmalar üzerinde etkili olabileceğini düşündürmektedir.Sonuç: Vakalarda gözlenen ağır klinik tablo ve IVIG ihtiyacı, immün olaylar ya da immün yetersizlik durumları ile HLA-B27 pozitifliğinin ortak bir mekanizmaya bağlı olabileceğini düşündürmektedir.

Aim: In childhood, the histocompatibility antigen HLA-B27 is associated with some of the autoimmune and autoinflammatory diseases. It is not clearly defined how HLA-B27 related with those diseases. We aim to investigate possible immunological findings in the children with the HLA-B27 antigen in this article to get data about hypotheses as pveviously described. Our end results can be useful to determine HLA-B27 subgroups and relation with endoplasmic reticulum stress response in healthy children.Material and Method: We retrospectively reviewed the healthy or sick children admitted to our clinic. Nineteen of them whom found to be HLA-B27 positive were evaluated for demographic data, growth chart data, initial complaint, current complaints, birth history, consanguineous marriage in parents, vaccination history, clinical examination findings, complete blood count and serum biochemistry panel, immunoglobulin A, E, G, M levels, CRP, ESR, ASO, anti HBs, direct Coombs, C3, C4, polio antibody, isohemagglutinins, CMV, EBV, HSV PCR, anti ds-DNA, anti gliadin & endomysial antibody levels, AlaTOP, and CD19+ B, CD20+ B, CD3+ T, CD4+ T, CD8+ T subtypes.Results: 17 of 19 case with a critical illness or/and serious laboratory values some of them need IVIG for treatment suggest to us that HLA-B27 testing has a valuable role for figuring out immune mechanism.Conclusion: Critical illness and IVIG using give us a clue about the relationship between HLA-B27 and immunocompromisation.