Üriner sistemin konjenital anomalisi (USKA) olan çocukların klinik seyirleri ve bu hastalarda son durum hakkında fikir verebilecek ilk değişkenlerin saptanması

Abstract

Üriner sistemin konjenital anomalileri (USKA) çocukluk çağının en sık görülen KBY nedenlerinden birisidir. Hastalığın temelinde genetik nedenler yatmakta olup böbrek, üreter, mesane ve üretrayla ilgili patolojileri kapsayan geniş bir yelpazedir. Dünyada USKA'nın klinik seyri ve patogeneziyle ilgili yapılmış birçok çalışma bulunmaktadır. Ancak hastalığın klinik seyri ve prognozda etkili faktörlerle ilgili tam bir görüş birliği bulunmamaktadır. Bu çalışmada USKA alt tiplerinin genel özellikleri, klinik seyri, USKA ve kronik böbrek yetmezliği (KBY) ilişkisi ve hastalığın prognozunu etkileyen faktörler araştırılmıştır. Çalışmaya 97'si kız, 203'ü erkek, toplamda 300 USKA tanısıyla izlenen hasta dahil edildi ve tanılarına göre alt gruplara ayrıldı. En sık antenatal hidronefroz (HN), sonrasında multikistik displastik böbrek (MKDB) tespit edildi. Tüm tanı gruplarında erkekler daha fazlaydı. Posterior uretral valf'in (PUV) en kötü prognozlu grup olduğu, bu hastaların KBY'ye diğer gruplara göre çok daha erken yaşta girdiği tespit edildi. En çok ameliyat edilen PUV grubu olup ilk bir ayda opere edilenlerin daha geç yaşta KBY'ye girdiği saptandı. Proteinüri ve vezikoureteral reflü (VUR) KBY'deki hastalarda anlamlı olarak fazla olup oligohidramniyozu olanların daha çok KBY'ye girdiği belirlendi. Çalışmada opere edilen ve edilmeyen UP darlıklı hastaların glomerüler filtrasyon hızları (GFH) arasında anlamlı fark bulunmadı. MKDB ve renal agenezili hastaların normal popülasyona göre artmış hipertansiyon riski taşıdığı, ektopik böbreği ve at nalı böbreği olanlardaysa VUR riskinin arttığı belirlendi. VUR'u olan hastaların çoğu erkek olup bunlarda idrar yolu enfeksiyonu (İYE) artmıştı. MKDB için kist involüsyonu ve boyutu arasında bir ilişki bulunamadı. Sonuçlarımız doğrultusunda prognostik göstergeler; PUV alt grubu, proteinüri , erkek cinsiyet, oligohidramniyoz varlığı, eşlik eden VUR , tekrarlayan İYE olarak saptandı.. Ayrıca MKDB ve renal agenezili hastalarda hipertansiyonun normal popülasyondan fazla görüldüğü ortaya kondu. Ailede USKA hikayesi ve , prematüritenin çocukluk ve adölesan dönemde klinik gidişe etkisinin olmadığı saptandı. USKA'nın klinik seyrinin, prognostik faktörlerinin tespit edilmesi hastaların tedavileri ve klinik takiplerinde hekimler ve hastalar için yol gösterici olacaktır.Anahtar Kelimeler: Üriner sistemin konjenital anomalileri, kronik böbrek yetmezliği, klinik seyir, prognoz

Congenital anomalies of kidney and urinary tract (CAKUT) is one of the most common causes of chronic renal failure (CRF) in childhood. CAKUT is a spectrum of renal, ureteral, bladder and urethral anomalies and results from genetic abnormalities . There are several studies related to pathogenesis, progression and outcome of CAKUT but there is no consensus on them . In this retrospective study, we aimed to characterize subgroups of CAKUT and their particular course. Futhermore we also aimed to determine, if any, initial factors that would be related to CRF. Three hundred patients (203 male, 97 female) were included in the study. They were divided into 16 subgroups according to their diagnosis. Antenatal hydronephrosis and multicystic dysplastic kidney diseases were found as the most common subgroup of CAKUT. Males were dominant in all sub-groups. Patients with posterior urethral valve (PUV) had the worst prognosis in CAKUT and these patients progressed to CRF earlier than the other subgroups. PUV was the leading cause that needs surgery in early in life.. Proteinuria and vesicourethral reflux (VUR) were found to be more prevalent in those patients who progressed to CRF. Olygohydramniosis was found to be a significant predictor for CRF and these patients reached end stage renal failure earlier when compared to other subgroups. There was no difference in glomerular filtration rate between patients with obstruction of ureteropelvic junction (UPJ) who underwent surgery and who did not. We detected increased risk of hypertension in patients with multicystic dysplastic kidney and renal agenesis , and increased risk of VUR in patients with horse shoe and ectopic kidney . VUR was prevalent in males than in females with increased risk of risk of urinary tract infection. Factors related to worse prognosis were PUV, male gender, proteinuria, presence of VUR, urinary tract infection and olygohydramniosis. This study provides important findings in terms of disease course and outcome that would be a guide in routine practice.Key Words: Congenital anomaly of kidney and urinary tract, Chronic renal failure, clinical progression, prognostic factors