Sklerodermada prognoz

Abstract

Çalışmamızda yer alan 56 progressif sistemik skleroz hastasının 8 tanesi erkek ( % 14.3 ), 48 tanesi bayandı ( % 85.7 ). ortalama yaş 53±12 idi. Ailesinde skleroderma öyküsü olan yoktu, Hastaların 22 tanesi diffüz ( % 39.3 ), 34 tanesi sınırlı ( % 60.7 ) skleroderma tanısına sahipti. Kliniğimizde takip süreleri ortalama 28±20 ay'dı.Hastaların 33' ü nün ( % 58.9 ) ilk şikayeti raynaud fenomeni, 20' si nin ( % 35.7 ) ellerde ya da ayaklarda şişlik, 3'ü nün ( %5.4 ) dijital ülserdi. kliniğimize ilk başvuru zamanı dikkate alındığında ilk semptom zamanı ortalama 11±7 yıl önce, deri değişikliklerinin başlangıç zamanı ortalama 6±4 yıl önceydi.Periferik damar bulguları incelendiğinde en sık, tedaviye gerek duyulan raynaud fenomeninin varlığı dikkat çekmektedir. 1 hastada dijital gangren, 11 hastada dijital ülser, 17 hastada parmak ucunda yara izi saptandı. 1 hastada raynaud fenomeni yoktu.ANA pozitif hastaların %8.9'u 1 pozitif, % 8.9'u 2 pozitif, % 21.4'ü 3 pozitif, % 53.6'sı 4 pozitif olarak saptandı Diffüz sklerodermalı hastaların hiçbirinde anti sentromer antikora rastlanmadı.Yapılan idrar tetkiklerinde 4 hastada hematüri saptandı ( %7.1 ), 3 hastada proteinüri mevcuttu ( %5.4 ), 2 hastada skleroderma renal kriz öyküsü vardı ( %3.6 )43 hastada sindirim sistemi patolojisi saptanmadı ( % 76.8 ), 12 hastada distal özofagus hipoperistaltizmi ( % 21.4 ), 1 hastada ince barsak obstrüksiyonu ve malabsorbsiyon saptandı ( % 1.8 ). Hastaların % 92.9'u nun sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu % 50' nin üzerindeydi, 1 hastada dekompanse kalp yetmezliği bulguları vardı.hastaların ortalama FEV1/FVC değeri 92 ±13, ortalama DLco değeri 64 ±17 idi. 25 hastada ( %45 ) pulmoner arteriyel hipertansiyon vardı. HRCT' de 24 hastada ( % 42.9 ) buzlu cam görünümü, 2 hastada intertsiyel fibrozis ( %3.6 ) görüldü. 30 hastanın ( % 53.6 ) yüksek çözünürlüklü akciğer tomografisi normal olarak değerlendirildi.Hastaların takip süreleri ortalama 28±20 ay' dı. Takip boyunca 8 hasta ex oldu. ( %14.3 ). Ölenlerin yaş ortalaması 58±3, takip süreleri ortalama 38±17 ay'dı. Ölenler arasında erkek hasta yoktu. Takip boyunca malignite gelişen hastaya rastlanmadı. ölenlerin 4 tanesi solunum yetmezliğinden, 1 hasta sepsisten,1 hasta konjestif kalp yetersizliği ve solunum yetersizliğinden, 1 hasta kronik böbrek yetersizliği ve pnömoniden, 1 hasta ileustan dolayı kaybedilmiştir.Erken hastalık yaşı, Raynaud dışı başlangıç semptomu , PAH , Düşük DLco , Özofagus Tutulumu, Perikardiyal efüzyon , SRK , Proteinüri , Kötü prognoz kriterleri olarak belirlendi.İlk semptom sonrası 5 ve 10 yıllık ortalama sağkalım sırasıyla %80 ve %50 olarak saptandı. Deri değişikliklerinin başlangıcından itibaren 5 ve 10 yıllık sağkalımlar ise %65 ve %30 olarak bulundu.Sonuç olarak gerek bizim çalışmamız gerekse diğer birçok çalışma göstermiştir ki hem hastalığın yaygınlık özellikleri hem de yöntem çeşitliliği nedeniyle prognoz ve sağkalım çalışmalarının sonuçları oldukça farklıdır. Ancak ortak özellik olarak bu nadir görülen hastalığın mortalite ve morbiditesi genellikle visseral organ tutulumu; özellikle akciğer fibrozisi ve PAH'a bağlıdır. Semptomu olmasa dahi tüm sklerodermalı hastaların periyodik olarak pulmoner arter ve akciğer tutulumu açısından tetkik edilmelerinin erken tanı ve tedavileri açısından önemli olduğunu, bunun pulmoner komplikasyonlara bağlı ölüm oranını azaltma yönünde olumlu katkıları olabileceğini düşünmekteyiz.

Objective: In this case study on scleroderma patients, we conducted an investigation on the topics such as demographical characteristics of the patients, prevalence situation of the disease and it?s relations with autoantibodies, prognostic factors such as internal organ involvement and, effects of these on survival in the process beginning from the starting date of the first symptoms obtained through the anamnesis to the last clinic visit.Material and Method: In the study we retrospectively evaluated the parameters of 56 progressive systemic sclerosis patients who were registered at the Rheumatology Clinic of Kocaeli University Medical Faculty Hospital, diagnosed according to The American Rheumatism Association Criteria and followed-up between June 2004 and May 2011.Findings: The average period of follow-up was 28 20 months. During this period 8 patients expired (14.3 percent). The average age of expired patients was 58 3 and their average follow-up period was 38 17 months. There was no male patient among the expired patients. We encountered no patients with malignité occurrence during the follow-up. The cause of death was respiratory failure in 4 patients, sepsis in 1, congestive heart failure and respiratory failure in 1, chronic renal failure and pneumonia in 1 and ileus in 1 patient. We determined the ?young patient age?, non-Raynaud starting symptom, PAH, low DLco, esophagus involvement, pericardial effusion, SRK and the proteinuria as the negative prognostic factors. The 5 and 10-year survival rates after the first symptom are determined as 80 percent and 50 percent, respectively. From the beginning of the dermatologic changes, the 5 and 10-year survival rates were 65 percent and 30 percent.Conclusion: It is shown in this study, as in many others, that the results of the studies on prognosis and survival are quite different due to the reasons such as prevalence characteristics of the disease and the variety of the methods. But as a common trait, the mortality and morbidity of this rare disease depend on visceral involvement, especially on lung fibrosis and PAH. We consider that it is important for all patients with scleroderma to be examined periodically in terms of pulmonary artery and lung involvement even if they do not have symptoms in order to provide early diagnosis and treatment, thus the rate of deaths caused by pulmonary complications can be reduced.