Talasemi kriteri olarak hücre içi kalsiyum, karnitin, malondialdehid düzeylerinin değerlendirilmesi ve bu kriterlerin eritrosit deformabilitesi ve karnitin tedavisi ile ilişkisi

Abstract

Hemoglobinin ? veya ? zincir sentezindeki bozukluktan kaynaklanan talasemihastalığı oldukça yaygın görülen bir hemoglobinopatidir. Bozukluk zincirin yapısından değil,yetersiz sentez edimesinden kaynaklanır. Eşlenmemiş aşırı globin zincirleri membrandaönemli bazı değişikliklere neden olur. Yine talasemi hastalarının eritrositleri, normalhücrelere göre oto-oksidasyona daha duyarlıdır.?-Talasemi hastalarına, düşük Hb değerlerini yükseltmek amacıyla sık sık kantransfüzyonu yapılmaktadır. Transfüzyona bağlı demir toksisitesini engellemek için hastalaraşelasyon tedavisi de uygulanmaktadır. Uygulanması zor ve pahalı olan transfüzyon - şelasyontedavisinin ciddi yan etkileri vardır.Bir ay süreyle kan transfüzyonu almayan ?- talasemi hastalarına 100 mg/kg/gündozunda oral yoldan L-karnitin tedavisi uygulandı. Hastalardan tedavi öncesi ve sonrasındaalınan kan örneklerinde eritrosit hücre içi kalsiyumu, plazma serbest karnitin düzeyi, eritrositve plazma TBARS düzeyi, eritrosit deformabilitesi ve ayrıca eritrosit agregasyonu çalışıldı.Çalışmamızın sonunda L-karnitin tedavisinin talasemi hastaları üzerine olumlu etkileriolduğu tespit edildi.Tedavi öncesi hastaların eritrosit hücre içi kalsiyumu, eritrosit ve plazmaTBARS düzeyleriyle eritrosit agregasyonu, kontrol grubu değerlerine göre daha yüksekbulundu. Plazma serbest karnitin düzeyleri ve deformabilite ise kontrollerden düşük bulundu.Aynı hastalara bir ay süreyle L-karnitin tedavisi uygulandı. Tedaviden sonra ise; lipidperoksidasyonunun göstergesi olan TBARS düzeylerinin anlamlı olarak azaldığı,deformabilitenin arttığı, hücre içi kalsiyum değerlerinin düştüğü, agregasyonun ise anlamlıolarak değişmediği bulundu.Sonuçlarımız; oksidan stresin arttığı ?-talasemi hastalarında L-karnitinin, antioksidanbir ajan olarak kullanılabileceğini desteklemektedir. 3-?-hidroksi-4-trimetilaminobütirik asityapısında olan L-karnitin, artmış hücre içi kalsiyumu azaltarak membran rijiditesini azaltır.Demir ile kompleks oluşturup Fenton reaksiyonunu inhibe eder ve oksidatif strese bağlı hasarıazaltır. Böylece eritrosit membran stabilizasyonunu sağlar ve eritrosit deformabilitesiniarttırır. Yaptığımız bu çalışma; L-karnitinin, eritrositleri serbest oksijen radikal hasarına karşıkoruyan önemli bir ajan olduğunu göstermektedir.