İdiopatik konstipasyon ve hirschsprung hastalığı ayırıcı tanısında farklı tanı yöntemlerinin önemi

Abstract

40 VII-OZET Kabızlık çocuklarda çok yaygın bir sorundur. Konstipasyonun sık olmayan, ancak ciddi bir nedeni de Hirschsprung hastalığıdır. Hirschsprung hastalığı, barsaklarda ganglion hücresi yokluğuna bağlı gelişen, barsak motilite bozukluğudur. Konstipasyonun ciddi ve potansiyel olarak tedavi edilebilir bir nedeni olduğundan, ayırıcı tanısı önemlidir. İdiopatik konstipasyon ve HH'nın ayırıcı tanısına yönelik yaptığımız çalışmada, Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi kliniğinde tanı ve tedavi almış 45 HH, 62 idiopatik konstipasyon olgusuna yer verildi. Hirschsprung hastalığı Grup I, idiopatik konstipasyon Grup II olarak ayrıldı. Olgular cinsiyet, yaş, şikayet başlama yaşı, mekonyum çıkarma zamanı, kusma, haftalık kaka sayısı, kaka sertliği, beslenme isteği, ağrılı defekasyon, aile anamnezi, ek anomali, daha önce gördüğü tedavi, karın distansiyonu, rektal fekalom, laboratuar-radyolojik bulgular, rektal biyopsi ve tedaviye cevap yönünden incelendi. İki grupta da erkek cinsiyetin sıklığı daha fazlaydı. Cinsiyet dağılımı açısından iki grup arasında anlamlı bir fark yoktu. Grup Fin yaş ortalaması ve belirtilerin başlama yaşı, Grup IFden düşüktü ve aralarında anlamlı bir fark saptandı. İki grup içlerindeki bir aylık ve daha küçük olguların sayısı yönünden de incelendiğinde, Grup Fde sayı belirgin olarak daha yüksekti. Grup Fde anal atrezi nedeniyle kolostomi açılan bir olgu dışında, tümünde belirtiler ilk ay içinde başlamıştı. Grup Il'de belirti verme yaşı ortalama 5 ay olarak saptandı. İki grup gecikmiş mekonyum pasajı yönünden incelendiğinde, zamanın Grup Fde belirgin olarak daha uzun olduğu görüldü. Karın distansiyonu, safralı kusma şikayeti Grup Fde daha fazlaydı. Haftada üçten az gayta çıkarımı, ağrılı defekasyon, abdominal ve rektal fekalom Grup IFde daha fazlaydı. İştahsızlık, beslenmeyi reddetme Grup Fde daha belirgindi.41 Her İki grup da, kliniğimize başvurmadan önce defekasyon sorunu nedeniyle, daha önceki sağlık hizmeti basamaklarında tedavi görmüşler. İki grup arasında oransal olarak anlamlı fark saptanmadı. Ailesel özellik Grup Fde hiç rastlanmadı, Grup IF de % 16 oranındaydı. Ek anomali olarak, HH grubunda en fazla Waardenburg sendromu izlendi. îki olgu Down sendromuydu, ikisi de eksitus olmuştur. Laboratuar ve radyolojik bulgulardan, lökositoz ve ADBG de pelviste azalmış gaz görünümü Grup I'de belirigin olarak fazlaydı. Baryumlu enema grafisinin idiopatik konstipasyondaki yanlış pozitifliği % 50 oranındaydı. Yanlış pozitiflikler medikal tedaviye olumlu yamt ve daha kesin olarak rektal biyopsi ile giderilmiştir. Normal baryumlu kolon grafisi medikal tedaviye başlamak için yeterlidir. İdiopatik konstipasyon tedavisinde ailenin bilgilendirilmesi, tedaviye uyumun sağlanması iyileşme oranlarım artırmış ve tedaviye olumlu yamt süresini kısaltmıştır. Bu hastalıklarda özellikle yenidoğan döneminin de sorgulandığı dikkatli bir anamnez, rektal muayeneyi de içine alacak dikkatli bir fizik muayene ve hemen her hastanede yapılabilecek laboratuar-radyolojik çalışmalarla ayırıcı tam büyük oranda tamamlanır; geniş bir yaklaşımla konstipasyona yönelik yapılacak tedavinin sonucu da yönlendirici olabilir diye düşünülmektedir. Bundan sonraki tam basamağı rektal biyopsi olmalıdır. İdiopatik konstipasyon tedavisinin uzun ve sabır isteyen, aynı zamanda ailenin de mutlaka katılması gereken bir tedavi olduğu düşünülmektedir.