Sekonder hemofagositik lenfohistiositozis

Abstract

2003 ve 2009 yılları arasında, sekonder HLH tanısı alan yaşları 8 ay ile 195 ay arasında değişen 9'u erkek ve 9'u kız toplam 18 hasta çalışmaya alındı. Sekonder HLH tanısı konulan hastalardaki klinik ve laboratuvar bulgularının, etiyolojiden sorumlu faktörlerin, verilen tedavi şekilleri ile tedavinin klinik ve laboratuvar bulguları üzerine etkilerinin araştırılması amaçlandı.Hastaların %94.4'ünde ateş, %66.7'sinde peteşi, ekimoz, hepatomegali ve splenomegali, %44.4'ünde lenfadenomegali saptandı. Hastaların %94.4'ünde sitopeni, %88.9'unda ferritin yüksekliği, %83.3'ünde trigliserit düzeyinde artma ve/veya fibrinojen düzeyinde azalma saptandı. Hastaların tümünde hemofagositoz vardı.Ortalama beyazküre ve absolü nötrofil sayısı, hemoglobin düzeyi, eritrosit sedimentasyon hızı, ALT ve AST düzeylerinde tanıda ve tedavinin 5-7. günü arasında farklılık bulunmadı (>0,05). Tanı anında saptanan ortalama trombosit sayısının tedavinin 5-7. gününde belirgin olarak arttığı görüldü (<0,01). Tanı anında saptanan ortalama serum trigliserit düzeyi ve ferrritin düzeyinin, C-reaktif protein ve LDH düzeyinin tedavinin 5-7. gününde azaldığı saptandı (<0,05). Tanı anında saptanan ortalama serum total protein ve albumin düzeyinin tedavinin 5-7. gününde belirgin arttığı saptandı (<0,01, <0,05).Sekonder HLH saptanan hastalar etiyolojik açıdan incelendiğinde hastaların % 27,7'inde Salmonellozis, %5,6'inde Brusellozis, %5,6'inde Parvovirus, %5,6'inde EBV, %5,6'inde Leishmania donovani ve %5,6'inde Neiseria meningitis etken olarak saptandı.Hastaların % 94,9'ünde yüksek doz metilprednisolon, % 77,8'inde İVİG, %38,9'unda etoposid ve %27.8'inin siklosporin tedavisi uygulandı. Hastalardan 16'sı (%88,9) tedavi sonucunda iyileşti.

Between 2003 and 2009, a total of 18 children (9 boys, 9 girls) 8-195 months of age were studied with diagnosed as secondary HLH. In patients with the diagnosis of secondary HLH, clinical and laboratory findings, the factors responsible for the etiology, treatment modalities and the effects of the treatment on the clinical and laboratory findings were aimed to investigate.Of the 18 patients, fever was present in 17 (94.4%), the petechiae, ecchymoses, hepatomegaly and splenomegaly were present in 12 (66.7%), lymphadenomegaly was present in 8 (44.4%). Cytopenia was found in 94.4%, high ferritin levels were found in 88.9%, increase in the triglyceride level and / or a decrease in fibrinogen levels were found in 83.3% of the patients. All patients had hemofagositozis.There was no differences at the average number of leucocyte and absolute neutrophil, hemoglobin levels, erythrocyte sedimentation rate, ALT and AST levels between the diagnosis and the 5-7 days of the treatment. The average platelet count significantly increased at 5-7 days of the treatment from the levels at the diagnosis. The levels of average serum triglyceride, ferrritin, C-reactive protein and LDH were decreased at 5-7 days of the treatment from the levels at the diagnosis. The average serum total protein and albumin at the diagnosis were significantly increased at 5-7 days of the treatment.Searching for etiologic factors of patients with secondary HLH, salmonellosis were diagnosed in 5 patients (27.7%), Brusellozis in 1 (5.6%), Parvovirus in 1 (5.6%), EBV in 1 (5.6%), Leishmania donovani in 1 (5.6%) and Neiseria meningitis in 1 (5.6%) of 18 patients.Treatment included high dose metilprednisolone 94.9%, IVIG 77.8%, etoposid 38.9 and cyclosporine 27.8%. The survival rate was 88.9%.