Santral sinir sistemi gelişimsel malformasyonu olan hastalarda epilepsi, diğer klinik özelliklerinin kaba motor işlev ölçeği ve iki elli ince motor işlev ölçeği ile değerlendirilmesi

Abstract

Santral sinir sistemi malformasyonu (SSSM) olan hastalarda çeşitli nörolojik bulgular görülebilmektedir. Bu çalışmanın amacı SSSM olan hastalarda eşlik eden diğer nörolojik bozuklukların saptanması ve kaba motor işlev ölçeği (KMİÖ) ve iki elli ince motor işlev ölçeği (İEİMİÖ) kullanarak motor prognozu belirlemektir. Çalışmamızda ESOGÜ Tıp Fakültesi Çocuk Nöroloji Bilim Dalında Aralık 2011-Mayıs 2012 tarihleri arasında serebral malformasyon tanısı alan 76 hastanın klinik, nöroradyolojik özellikleri, KMİÖ ve İEİMİÖ ölçekleri ile değerlendirilmiştir. Bu ölçekler 5 düzeyde değerlendirilmektedir. Düzey 1 en hafif, düzey 5 en ağır motor bozukluğu göstermektedir. En sık eşlik eden bozukluklar mental retardasyon, epilepsi, dil ve konuşma bozukluğu, malnütrisyon Serebral Palsi idi. Epilepsi hastaların yarısında görüldü ve en sık serebral korteks malformasyonlarında saptandı (p<0.05). Kaba Motor İşlev Ölçeği düzey 5 en fazla serebral korteks malformasyonunda saptandı. Serebral Palsili hastaların çoğunluğunda KMİÖ düzey 5 idi. Oromotor disfonksiyon en fazla serebral korteks malformasyonlarında vardı. Hastaların gelişim düzeyleri, oromotor fonksiyonları KMİÖ düzeyi arttıkça kötüleşmekteydi. Epilepsisi olan hastalarda hem KMİÖ hem de İEİMİÖ düzeyleri epilepsi olmayanlara göre daha yüksekti. Sonuç olarak santral sinir sistemi malformasyonlarında sıklıkla epilepsi ve mental retardasyon eşlik etmekte ve ağır nörolojik bulgular saptanmaktadır, KMİÖ ve İEİMİÖ ölçeklerinin bu hastalarda motor prognozu belirlemede yararlı olacağı ve kullanılabileceği kanısına varılmıştır

Various neurologic disorders may be seen at the patients with central nervous system malformations. Aim of this study is to determine epilepsy and the other disorders at the patients with central nervous system malformations and to assess motor prognosis by using Gross Motor Function Classification System (GMFCS) and Bimanual Fine Motor Function Score (BFMFS). These scores are evaluated in five level, level 1 shows mild motor impairement where as level 5 shows severe motor impairement. In our study clinical, neuroradiological features of 76 patients who were diagnosed by cerebral malformations between December 2011?May 2012 at ESOGU Faculty of Medicine, pediatric neurology department were evaluated with GMFCS and BFMFS. The most common associated disorders are mental retardation, epilepsy, langauge and speech disorders, malnutrition, Cerebral Palsy. Epilepsy is seen at half of the patients and ıt is most commonly seen at cerebral cortex malformations (p<0.05). Gross Motor Function Classification System level 5 is most commonly associated with cerebral cortex malformations. Most of the patients with cerebral palsy have GMFCS level 5. Oromotor dysfunction is most commonly seen with cerebral cortex malformations. Patients? developmental state and oromotor function got worse with increase at GMFCS level. Epileptic patients had higher GMFCS and BFMF levels than others. As a conlusion central nervous system malformastions are frequently associated with epilepsy and mental retardation, severe neurlogic findings are detected. It ıs concluded that GMFCS and BFMFS are beneficial to determine motor prognosis at these patients.