Talasemi majör tanısı ile takip edilen hastaların kardiyak ve karaciğer demir birikiminin manyetik rezonans görüntüleme ile değerlendirilmesi

Abstract

Bu çalışmada, talasemi major hastalarında manyetik rezonans görüntüleme (MRG) T2*sekansı ile kardiyak ve karaciğer demir yükünün araştırılması amaçlandı. Bu amaçla Talasemi major tanılı 11 hasta (6 Kadın, 5 Erkek) retrospektif çalışmaya dahil edildi. 3 Tesla General Electric DiscoveryTM MR750W MRG cihazında T2* sekansı ile myokard ve karaciğer demir birikimi değerlendirildi. Kardiyak T2* değeri mid-septumdan ölçüldü, <20 msn ise siderozis açısından anlamlı olarak kabul edildi . T2* 10-20 msn ise orta derecede, <10 msn ise ciddi kardiyak demir birikimi olarak kategorize edildi. Karaciğer demir birikimi; T2* > 11.4 msn ise normal, 3.8-11.4 msn ise hafif, 1.8-3.8 msn ise orta ve <1.8 msn ciddi olarak kategorize edildi. Hastaların demografik, laboratuvar ve klinik verileri hastane otomasyon sisteminden elde edildi. Hastaların yaşları 9-21 yaş (ort. 13,89 yaş) arasında değişmekteydi. 11 hastanın 3'ünde (%27,3) kardiyak siderozis saptandı, 2 hastada orta derecede, 1 hastada ciddi kardiyak demir birikimi mevcuttu. Karaciğerde, tüm hastalarda demir birikimi tespit edildi. 4 hastada (%36,4) hafif düzeyli, 5 hastada (%45,5) orta düzeyli, 2 hastada (%18,1) ciddi hepatik demir birikimi saptandı. 11 hastanın 10'u (%90,9) oral demir şelasyon tedavisi almaktaydı. 11 hastadan 3'ünde (%27,2) serum ferritin değeri <1000 ng/ml idi. Serum ferritin değerleri ile kardiyak T2* değeri arasında güçlü negatif korelasyon tespit edildi (r=-0.729, p=0,011). Çalışma grubunda kardiyak T2* ve karaciğer T2* değerleri arasında ve serum ferritin ile karaciğer T2* değerleri arasında istatistiksel olarak anlamlı ilişki mevcut değildi ( sırasıyla; p=0,82, p=045). Sonuç olarak; Kardiyak T2* görüntüleme miyokard disfonksiyonu ortaya çıkmadan önce, kardiyak siderozisi göstermede başarılı ve noninvaziv bir yöntemdir. Transfüzyon bağımlı talasemi majör hastalarında aynı seansta simultane olarak kardiyak ve karaciğer T2* değerlerinin ölçülerek demir birikiminin klinik bulgular ortaya çıkmadan önce fark edilmesi ve şelasyon tedavisinin erken dönemde başlanması için yol gösterici olmasını sağlayabilmektedir.

In this study, assesment of cardiac and hepatic iron overload in thalasemia major patients with Magnetic Resonance Imaging T2* sequance was aimed. For this purpose, 11 thalasemia major patient (6 female, 5 male) was included in this retrospective study. With General Electric DiscoveryTM MR750W 3 Tesla MRI scanner; myocard and liver iron overload was assessed with T2* sequance. Cardiac T2* time was measured at mid-septum; <20 msec was accepted significant for siderosis. If T2* time was 10-20 msec, considered moderate siderosis;if T2* time was <10 msec, considered severe cardiac siderosis. Liver iron overload was categorised normal if T2* time was >11,4 msec; categorised mild if T2*time was 3,8-11,4 msec; categorised modarate if T2* time was 1,8-3,8 msec; categorised severe if T2* time was <1,8 msec. Demographic, laboratory and clinic informations of patients was obtained and recorded from hospital information system (HIS). Age of the patients was 9-21 years (mean: 13,89). Cardiac siderosis was detected in 3 patients(%27,3) within 11 total patients. 2 patient had modarate cardiac siderosis, 1 patients had severe cardiac siderosis. There was liver iron overload in all patients. 4 (%36,4) patients had mild iron overload, 5 (%45,5) patients had moderate iron overload, 2 patient (%18,1) had severe iron overload. In 11 patients, 10 patient had iron chelation theraphy. In 3 patients, serum ferritin level was <1000 ng/ml. Between serum ferritin levels and cardiac T2* time, there was statistically significant strong negative correlation (r=-0,729, p=0,011). There was no statistically significant correlation between cardiac T2* time and liver T2* time or serum ferritin levels and liver T2* time (respectively; p=0,82 and p=0,45). In conclusion; Cardiac T2* imaging is a sucsessful and non-invazive modality, which can demonstrate cardiac siderosis; before the myocardial dysfunction emerged. In one session, measuring cardiac and liver T2* time simultaneously, in tranfusion dependent thalasemia major patiens can lead to the detection of iron overload before clinical manifestations and guide early onset of chelation theraphy.