Herediter spastik paraplejinin klinik sınıflaması ve etyopatogenezinde serbest oksijen radikalleri ve antioksidan vitaminlerin rolü

Abstract

60 ÖZET Çalışmamızda HSP tanısı ile izlenen 24 aileden 32 hastanın klinik olarak sınıflaması yapıldı ve hastalığın özellikleri incelendi. Hasta grubumuzda saf HSP nin bir aile dışında otozomal resesif kalıtım ile uygunluk gösterdiği ve komplike forma göre daha az görüldüğü dikkati çekti. Komplike HSP grubunda, `artı` özellik olarak en fazla mental retardasyon (%52.38) ve serebellar bulgular (%50.11) saptandı. Hastalığın başlangıç yaşı ise çeşitli serilere göre düşük bulundu. Komplike formlar bildirilen sendromlar ile uygunluk göstermeyip bir veya birkaç ek özelliğin spastik parapareziye eşlik etmesi şeklinde olduğu görüldü. Serbest oksijen radikallerinin MSS nin biyokimyasal, fizyolojik ve anatomik nedenlerden dolayı serbest oksijen radikal aracılı hasara özellikle yatkın olduğu bilinmektedir. Lipid peroksit göstergelerinin yüksekliği ve doku antioksidan seviyelerindeki bozukluklar dolaylı olarak oksidan hasarı göstermektedirler. MDA lipid peroksidasyonunun son ürünüdür ve serbest radikal aracılı hasarda yüksek düzeyde bulunabilmektedir. Sinir sisteminde antioksidan savunma başlıca suda erir C vitamini ve yağda erir E vitamini ile hücre içi antioksidan enzimler tarafından sağlanır. Çalışmamızda HSP hasta grubumuzda eritrosit SOD düzeyini kontrol grubuna göre anlamlı derecede düşük, plazma MDA düzeyini kontrol grubundan istatistiksel olarak farklı olmamakla beraber yüksek olarak bulduk. Hastalık kendi içinde gruplandırıldığında SOD düzeyi düşüklüğü saf formda, evre I ve II de ve sürenin 5 yıldan az olduğu hastalık grubunda belirgindir. Plazma E vitamini düzeyi hasta grubumuzda kontrol grubuna göre anlamlı derecede düşük iken, C vitamini ortalama düzeyi kontrol grubuna göre düşük olmakla birlikte istatistiksel olarak anlamlı fark göstermemektedir. Bu sonuçlara dayanarak HSP de doku antioksidan seviyesindeki düşüklüğün serbest oksijen radikali aracılı hasara yol açabileceğini söyleyebiliriz. Antioksidan seviyesindeki bu düşüklüğün benzer bir hastalık olan ALS da olduğu gibi genetik bir mutasyondan mı kaynaklandığı yoksa antioksidanların aşırı kullanımının bir sonucu mu olduğu açıklık kazanmamıştır. Gerçekte, oksidatif stres birçok hastalıkta ikincil bir olaydır. Nörodejeneratif hastalıkların tüm özelliklerinin serbest radikaller ile açıklanması beklenmemekle beraber serbest radikal aracılı hasarın ortak bir özellik olduğu ileri sürülebilir.