Orak hücre sendromları ve kan basıncı

Abstract

ÖZET Normal popülasyondaki ortalama arteriyel kan basıncı de ğerleri orak hücre sendromlu hastalardaki ortalama arteriyel kan basıncı değerlerine göre daha yüksektir. 235 normal şahsın ve 70 orak hücre sendromlu hastanın tarandığı bizim çalışmamız da bu farklılık 15-34 yaş subgrubunda en az, 35-54 yaş subgru- bunda daha fazla ve 55 yaş ve üzerindekiler subgrubunda en faz ladır (s ırayla 86+1 mmHg basıncına karşı 84+1 mmHg basıncı, 104+2 mmHg basıncına karşı 93+4 mmHg basıncı p<0e0025f 112+2 mmHg basıncına karşı 92+6 mmHg basıncı p< 0.005). Subgruplarda hipertansiyon görülme sıklığı da normal popülasyonda, orak hüc re sendromlu hastalara oranla çok daha fazladır. Bu farklılık her üç yaş subgrubu için de oldukça büyük olup genel normal po pülasyonda hipertansiyon görülme sıklığı orak hücre sendromlu hastalardaki hipertansiyon görülme saklığının 8 katıdır (s ırayla % 32. 3 'e karşı % 4.3). Ortalama arteriyel kan basmcındaki bu düşüklük ss hemoglobin tipli orak hücre sendromlu hastalarda daha aşikar gibi görünmektedir. Hasta grubundaki ortalama arteriyel kan basmcındaki' bu düşüklüğün muhtemel sebeplerinden birisi bu hastaların idrar yoluyla daha fazla sıvı ve tuz kaybetmeleri dolayısıyla plazma- 62 - volüm ekspans iyonunun ve kalb debisinin buna paralel olarak, azalması şeklinde izah edilebilir. Gerçekten hasta gruptaki günlük idrarla kaybedilen sıvı ve sodyum miktarları kontrol grubuna göre daha fazladır (s ırayla 1835+343 cc/gün'e karşı 1100+190 cc gün p<0.1 ve 133+25 mEq/gun'e karşı 114+25 m£g/ gün p<0.6). Ama bu farklılığın çok fazla olmaması, hele daha önce bazı araştırmacıların bu hasta grubunda kan volümü, plazma volümü ve kalb debisini yüksek bulmaları gerçeği göz önüne alınırsa bu faktörün kan basıncı düşüklüğünü izahta büyük bir faktör olmadığını düşündürür. Dikkati.çeken 'bir nokta, normal popu la sy ondaki ortalama arteriyel kan basıncının yaşa paralel fizyolojik artmayı gös termesine karşı yaşa bağımlı bu artmanın hasta grupta görülme mesidir, çok muhtemeldir ki hasta grupta yaş artımıyla birlik te seyreden damar duvarını ve dolayısıyla total periferik' di renci etkileyen faktörlerde bir bozukluk gelişmektedir, Daha önce bazı yazar larca total periferik direncin bu hasta grup ta azaldığı zaten gösterilmiş fakat nedenine inilmemiş tir. Kanımızca ortalama r arteriyel kan basıncındaki düşüklüğün en muhtemel nedeni total periferik dirençteki bu düşüklük ölüp bunun da altında otonomik sinir sistemi dis fonksiyonu yatmak tadır. 'Bu hasta grubundan daha evvelce santral ve periferik sinir sistemi bozuklukları zaten gösterilmiş ama otonomik sinir sistemiyle ilgili çalışmalar yapılmamıştır. Kanımızca aynı f izyopatolo j ik esaslarla oluşan otonomik sinir, sistemi bozukluğu ve buna bağlı düşük katekolamin deşarjları total periferik dirençteki azalmanın en akla yatkın izahı olabilir.- 63 - Bunu kanıtlamak için yaptığımız otonomik sinir sistemi testleri olan valsalva manevrasında valsalva oranları.ve izometrik el kavrama egzersizleri esnasında ortalama arteriyel kan basıncındaki artmalar kontrol grupta hasta gruba göre yüksek elde edilmiştir (sırayla 1.53+0.11 e karşı 1.28+0,07 p<0.1 ve 6+1.9 mmHg'a karşı 4.8+.1.2 mmHg p<0.1). Hasta sayısının artması ve katekolamin değerlerinin kısa sürede tesbit edilmesi ile daha kuvvetli kanıt bulacağımıza inanıyoruz. Ayrıca düşük katekolamin seviyelerine bağlı olarak renin -anj iotensin-aldosteron sisteminde de yavaşlama olmasını bekliyoruz. Daha evvelce sadece bir hastada rapor edilen hiporeninemik hipoaldosteronizmi kısa sürede plazma renin aktivite ve aldosteron seviyeleri tesbitleriyle göstereceğimizi düşünüyoruz. Bu hasta grubunda böbrek biyopsileri ile Jukglomerüler apparatustaki renin granüllerinin azlığını elektron ve/veya immün fluoresan teknikleri ile göstermeyi çalınmamızın son ışaması olarak düşünüyoruz.