İdiopatik trombositopenik purpuralı hastalarda klinik özellikler ve tedaviye cevabı belirleyen faktörler

Abstract

Bu çalışmada, Ocak 1990 ve Kasım 1994 tarihleri arasında ÇÜTF Hematoloji Bilim Dalı'nda İTP tanısıyla ayaktan veya yatarak izlenen erişkin 98 hastada, hastalığın klinik özellikleri ve prognozu etkileyen faktörler araştırılmıştır. İTP tanısı için ölçütler; trombosit sayısının 1 50.000/mm3'ün altında olması, kemik iliğinde megakaryositlerin sayısının normal veya artmış bulunması ve trombositopeni yapacak başka bir nedenin saptanmaması olarak kabul edildi. Çalışma grubunda K:E oranı 2.6:1 ve yaş ortalaması 28.4 bulundu. Hastaların %53'ünde akut hastalık tablosu olmakla beraber bazı hastalarda izlem süresinin yeterince uzun olmaması ve takip dışı kalan hastalar nedeniyle bu oranın belki daha düşük olabileceği düşünüldü. Yakınmaların başlangıcının veya nükslerin çoğunlukla ilkbahar ve yaz aylarında görülmesi dikkati çekti. Ortalama 14.7 ay (1 gün-59 ay) olan izlem süresi sonunda hastaların %59.5'inde tam düzelme, %31 'inde kısmen düzelme görüldü. %8.9 hasta uygulanan tedavilere cevapsız bulundu. Kortikosteroid tedavisi ile %44 tam düzelme, %27 kısmen düzelme ve splenektomi ile %50 tam düzelme, %8 kısmen düzelme elde edildi. Kortikosteroid tedavisi sonucu toplam cevap oranının başka çalışmalara göre daha yüksek olduğu dikkati çekti. Bunda tedavide yüksek dozun kullanılma sının (çoğunlukla 25 mg/kg/gün) olumlu katkısının ve izlem süresinin fazla olmamasının rolü olabileceği düşünüldü. Ayrıca kortikosteroid tedavisine cevap oranının yüksek bulunması nedeniyle, splenektomiye giden hasta sayısının fazla olmadığı kanısına varıldı. Cinsiyetin ve yaşın tedavi sonucunda ve uygulanan tedavi şekillerine cevapta önemli bir faktör olmadığı görüldü. Olumlu cevap alı-71 nan hastalarda tedavi şekli ile seyir arasında ilişki olmamasına rağmen cevapsız gruptaki hastaların %80'i kronik hastaydı. Hastaların %53'ünde başvuru sırasında anemi (demir eksikliği bulgularıyla birlikte) bulunmakla beraber aneminin tedaviye cevabı belirlemediği gözlendi. Ayrıca kadın hastalarda aneminin daha şiddetli olduğu görüldü. Antitrombosit antikor %53.8 oranında pozitif bulundu. Az sayıda hastaya test uygulanmış olmakla birlikte, remisyondaki hastalarda da pozitif bulunması, antitrombosit antikor pozitifliğinin prognozda belirleyici olmadığını düşündürdü. Tedavi öncesi ortalama trombosit büyüklüğünün normalin alt sınırına yakın olmasına karşın (6.95 fi) tedavi sonrasında belirgin yükselme görüldü (8.97). Kortikosteroide cevap veren hastaların %50'sinde başlangıç MPV düşük iken tedavi sonrasında %91 oranında normal/yüksek MPV değerleri elde edildi. Özellikle splenektomiye cevap veren hastalarda tedavi öncesi MPV'nin normalden belirgin düşük (4.21 fi) olduğu, splenektomi sonrası ise anlamlı şekilde yükseldiği (9.72 fi) görüldü. Cevapsız hastalarda ise MPV'nin tedavi öncesi ve tedavi sonrası belirgin değişiklik göstermediği; ancak, aynı hastada bazen normal bazen düşük MPV değerlerinin olabildiği, yine bazı hastalarda ise MPV'nin hep düşük olarak seyrettiği dikkati çekti. Hastaların %10'unda hayatı tehdit edebilecek ciddi kanama bulguları saptandı. Genel mortalite %3.4 olmakla beraber kaybedilen hastaların hepsinin uygulanan tüm tedavilere dirençli olması dikkat çekiciydi. Tedaviye dirençli hastalar arasında mortalite %33.3 bulundu. İki hastada ölüm sebebi kafa içine kanama, üçüncü hastada gastrointestinal kanama idi. Ölen hastaların üçünün de genç hastalar olduğu (15-30 yaş arasında) görüldü. Splenektomiye ait mortalite saptanmamakla beraber splenektomi ve/veya immünsüpresif tedavi ile ilişkili olabilecek sepsis de iki hastada görüldü.72 Sonuç olarak çalışmamızda erişkin İTP'nin kadınlarda ve genç yaş grubunda daha fazla görüldüğü, akut formun düşük oranda olmadığı, izlem süresi kısa olmakla birlikte yüksek doz kortikosteroid tedavisine olumlu cevap oranının yüksek olduğu ve muhtemelen bu nedenle, splenektomiye daha az başvurulduğu, özellikle tüm tedavilere dirençli hastalarda ölüm oranının yükseldiği gözlendi. Yaş, cinsiyet, başlangıçta aneminin olmasının ve antitrombosit antikor pozitifliğinin prognozu belirlemediği düşünüldü. Başvuru sırasındaki MPV'nin düşük olmasının tedaviye cevap alınmayacağı anlamına gelmediği, genel olarak tedavi ile MPV'nin yükseldiği, özellikle splenektomiye cevap veren hastalarda başvuru sırasındaki MPV'nin belirgin düşük olmasının dikkat çekici olduğu ve cevapsız hastalarda MPV farklılıklarının hastalığın patofizyolojisiyle ilişkili olabileceği kanısına varıldı.