Çocukluk çağı orak hücre anemili hastalarda kriz ve kriz dışı dönemlerde eritrosit membran katyon transportu

Abstract

20 homozigot SCA (sickle celi anemi) 'it hastanın hematololojik profili, eritrosit ve serum kalsiyum, magnezyum düzeyleri ile eritrosit membranlarının Ca*2-ATPaz, Mg+2-A TPaz ve l/fa+/K+/A TPaz aktiviteleri incelendi. Yaşları 3 ile 14 arasında değişen yaş ortalaması 10,30 ± 3,31 olan 20 hastadan hem remisyon hemde kriz döneminde 40 kan örneği alındı. Çalışmaya hem kriz hemde remisyon döneminde incelenmiş olan 20 hasta dahil edildi. 1. Krizdeki hastaların öyküleri ve takip kartlarından yararlanılarak geçirdikleri toplam kriz sayıları ve en son kriz tipleri belirlendi. Krizdeki hastaların % 50' sinde vazooklüziv, % 30' unda vazooklüziv ve hiperhemolitik, % 15'inde hiperhemolitik, % 5'inde sekestrasyon krizi mevcuttu. Sonuçlar yaşları 6,5 ile 13 yaş arasında değişen toplam 15 sağlıklı kontrol grubu ile karşılaştırıldı. 2. Çalışma grubunda bulunan hastalara transfüzyon gerektiğinde kan örnekleri transfüzyon öncesi alındı. Kriz döneminde kan alınan hastalardan en az bir ay sonra remisyon döneminde tekrar kan örnekleri alındı ve sonuçlar karşılaştırıldı. Kriz ve remisyon dönemlerinde incelenen 20 hastanın Retikulosit, ISCs, MCHC, Haptoglobulin değerleri anlamlı olarak fark/ıydıfsıı asıyla P<0.01, P<0.05, P<0.05, P<0.0 1). Krizdeki hastalarda incelediğimiz eritrosit katyon transport enzimleri; Ca + 2- ATPaz(75,75± 20,73), Mg + 2-ATPaz (89,05 ± 27,03) ve Na+/K+/ATPaz( 104,55 ± 26, 1 5 nmol/pi/mg/prt/S) aktiviteleri, remisyon ve kontrol grubundaki hastalara göre anlamlı oranda düşük bulundu(P< 0. 00 1). 3. Eritrosit kalsiyum ve magnezyum değerleri hasta grubunda kriz ve remisyon dönemleri arasında farklı bulunmadı(P>0.05). Ancak eritrosit kalsiyumu hasta grubunda kontrol grubuna göre anlamlı olarak yüksek (P < 0. 00 1), eritrosit magnezyumu ise anlamlı olarak düşüktü (P < 0. 00 1). Serum kalsiyum, magnezyum, sodyum, fosfor değer/eri hasta ve kontrol grupları arasında anlamlı fark göstermedi(P> 0. 05).68 SONUÇ: Magnezyum ; Ca+2-A TPaz enzimini enerji için ihtiyaç duyduğu A TP' ye bağlayan bir substrat olarak görev yapar. Bizim belirlediğimiz enzim aktivitesindeki azalma, magnezyum düşüklüğüne bağlanabilir, çünkü Mg+ eritrosit içinde temel enerji kaynağı olan anaerobik glikolizis de görevli bir elementdir ve eksikliğinde ATP, NADH sentezi bozulabilir. Bu sonuç oraklaşma proçesine etkili olabilir. Ancak tek faktör değildir, yüksek eritrosit kalsiyumunun HbS'in polimerizasyonu üzerindeki etkisi, orak hücrelerde spontan aşırı serbest radikallerin oluşumu, gibi çok çeşitli parametrelerin yorumu gereklidir.

69 SUMMARY The hematological profile, erythrocyte and serum calcium and magnesium levels and also Ca + 2-A TPase, Mg +2A TPase and Na +/K+/A TPase activities of the erythrocyte membranes of 20 patients homozygote for sickle cell anemia are investigated. Blood samples are taken both at the crisis and remission periods from 20 patients ages between 3 to 14 with on average age of 10.3 ±3.31. 20 patients who were previously investigated both at the crisis and remission periods are also included in this study. 1. The number of crisies and the type of the last crisis are determined past- histories of the patients from the follow-up cards. 50 % of patients were in vasocclusive, 30 % of them were in vasocclusive and hyperhemolytic, 15 % of them were in hyperhemolytic, 5 % of them were in sequestration crisis. The results were compared with the control group consisted of 15 healthy children aging between 6.5 to 13.0 years 2. The blood samples were taken before the transfusion from the patients who need transfusion Blood samples were drawn at two separate times; one at the crisis and one, at least one month later from the crisis at remission period and the results are compared. The mean values of the reticulocytes, ISCs, MCHC and haptoglobulin levels of the 20 patients who were observed both in the remission and the crisis periods were significantly different statistically (p<0.05). The erythrocyte membrane transport enzymes of the patients at the crisis period, namely Ca'2 A TPase (75.75±20.73), Mg+2 ATPase (89.05±27.03) and Na+/K+/ATPase (104.55±26.15) were significantly lower than the remission values of the patients and from the control group (p< 0.001). 3. There were no differences of the erythrocyte calcium and magnesium levels between the crisis and remission periods of the patients (p> 0.05). However, the erythrocyte calcium levels of the patient group were significantly higher than the control group (p < 0. 00 1) but in the contrary the magnesium levels were significantly70 lower (p< 0.001). There were no difference of serum levels of calcium, magnesium, sodium and phosphorus between the patients' and the control groups (p>0.05). As a final decision. Magnesium, functions as a substrate that binds Ca+2 A TPase to A TP which it obtains its energy. The decrease in the enzyme activity can be attributed to the reduced levels of magnesium and seems to affect the sickling process. However, it is not the only factor, but the interpretation of several factors, such as the effect of high erythrocyte calcium levels on the polymerization of HbS or the generation of excess amounts of free radicals in sickled cells, is necessary.