Orak hücreli anemili çocuklarda kriz dışı devrede doğal koagülasyon inhibitörleri (Protein C, Protein S, Antitrombin 3)

Abstract

ÖZET Bu araştırmada, Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Kliniği'nde takip edilen asemptomatik dönemdeki 17 orak hücre anemili hasta ile sağlıklı ve hastalarla aynı yaşlarda 16 çocuk, kontrol grubu olarak seçildi. Hastaların tanılan oraklaşma testi, hemoglobin elektroforezleri ve aile taramaları ile konmuştu. Kontrollerin ise hemoglobin elektroforezleri Hb AA olarak tespit edilmişti. Hasta ve kontrol grubunun hematolojik parametreleri incelendiğinde: Hb (pO.001), Hct (p<0.001), retikülosit (p<0.0001) ve trombosit (pO.0001) ortalama değerleri arasında istatistiki olarak anlamlı fark bulunurken; koagülasyon parametreleri (PT, PTT, fibrinojen, kanama zamanı, pıhtılaşma zamanı, pıhtı retraksiyonu) açısından anlamlı bir fark bulunmadı (p>0.05). Hastaların fibrin yıkım ürünleri ve ELT ortalama değerlerinde kontrol grubuna göre belirgin bir yükseklik tespit edildi ve bu fark istatistiki olarak anlamlı kabul edildi (p>0.05). Orak hücre anemili çocuklarda kan protein C ve AT-III düzeyleri, kontrollere göre belirgin olarak düşüktü. Bu düşüklük istatistiki olarak anlamlı kabul edildi (p<0.001). Hastaların total protein S düzeylerinde kontrol grubu ile karşılaştırıldığında belirgin bir farklılık yoktu (p>0.05). Sonuç olarak asemptomatik devredeki orak hücre anemili hastaların doğal koagülasyon inhibitörlerinde azalma, fibrin yıkım ürünlerinde artma, kompanse durumdaki intravasküler koagülasyonun aktivitesinin belirtisi olup bu hastalardaki hiperkoagülabiliteye eğilimi açıklayabilir. Bu durum, orak hücre anemili hastalarda gelişen trombotik olayların patogenezine ışık tutabilir. Buna ek olarak doğal koagülasyon inhibitörlerindeki doğmalık bir eksiklik halinin varlığı, klinik tablonun hızla yerleşmesine ve prognozun ağırlaşmasına yol açabilir. 43

SUMMARY This study was performed in 17 patients with sickle cell anemia who were regularly attending Pediatric Hematology Clinic of Çukurova University and 16 healthy children with hemoglobin Hb AA pattern. The patients were diagnosed according to the sickling test, haemoglobin electrophoreses and family studies. The controls had had HbAA pattern on hemoglobin electrophoreses. When the hematological parameters were taken into consideraton; significant differences were found between patients and controls in point of mean values of Hb (p<0.001), Hct % (p<0.001), reticulocyte % (p<0.0001), and platelet counts ( p< 0.0001); but there was no difference between the mean values of the patients and controls for the coagulation parameters ( PT, PTT, fibrinogen, bleeding time, clotting time, clot retraction tests) The mean level of fibrin degradation products of the patients were higher and mean ELT level was lesser than those of controls (p<0.05). The protein C and AT-III levels were significantly lower than those of controls (pO.001). The mean level of protein S was not different significantly from that of controls ( p>0.05). Finally, decreased levels of natural coagulation inhibitors and increased FDP were the indicators of the activity of the compansated intravascular coagulation; also it may points out the tendency of hypercoagulability in these patients. The presence of the congenital deficiency of natural coagulation inhibitors may cause overt clinical onset of thrombotic episodes and poor prognosis. 44