Orak hücre anemili çocuklarda immün sistem ve sitokinler

Abstract

ÖZET Bu çalışma, asemptomatik dönemdeki orak hücre anemili hastalarda immün sistem ve sitokinleri incelemek amacıyla Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Onkoloji Bölümü tararından izlenen 30 homozigot orak hücre anemili hasta ve hemoglobin genotipi HbAA olan 20 sağlıklı çocukta yapıldı. Hasta grubunda akut faz reaktanlanndan CRP (p<0.05), alfa-1 antitripsin (p<0.001) ve ferritin (P<0.001) kontrol grubuna göre belirgin yüksek bulunurken, transferrin (rxO.OOl) ve haptoglobin (p<0.01) düzeyleri kontrol grubuna göre belirgin düşük bulundu. Kriz sayısı ve hastalığın ciddiyeti ile CRP arasında anlamlı pozitif korelasyon bulundu. Serum kompleman bileşenlerinden C3 ve C4 ortalama değerleri yönünden hasta ve kontrol grubu arasında anlamlı fark bulunmadı (p>0.05). IgG (p<0.001) ve IgA (p<0.001) düzeyleri hasta grubunda kontrol grubuna göre anlamlı yüksek bulunurken; IgM, IgD ve IgE düzeyleri yönünden iki grup arasında anlamlı fark bulunmadı (p>0.05). Serum IgA düzeyleri, kolelitiazis nedeniyle kolesistektomi yapılan hasta grubunda daha yüksek bulundu (p<0.05). Hücresel immün sistem incelendiğinde, total B lenfosit yüzdesi hasta grubunda kontrol grubuna göre belirgin yüksek (p<0.01), total T lenfosit yüzdesi (p<0.001) ve T lenfosit alt gruplarından CD4+ (p<0.01) ve CD8+ (p<0.001) hücre yüzdesi kontrol grubuna göre belirgin düşük bulundu. CD4/CD8 oram ise hasta grubunda kontrol grubuna göre anlamlı yüksek bulundu (p<0.0St). Serum sitokin düzeylerinden IL-2 hasta grubunda kontrol grubuna göre anlamlı düşük saptanırken (p<0.01); IL-1, EL-4, DL-6, IL-8 ve TNF-a düzeyleri yönünden iki grup arasında anlamlı fark bulunmadı (p>0.05). Bu sonuçlar ile orak hücre anemili hastalarda genel olarak immün yanıtta sağlıklı kontrollere göre bazı farklılıklar olduğu, sitokinlerden ise sadece IL-2 düzeyinde anlamlı fark olduğu belirlendi. Anahtar sözcükler: orak hücre anemisi, immün sistem, sitokinler. vn

ABSTRACT This study was performed to investigate the immune system and cytokines in steady-state sickle cell anemia patients. Thirty patients with homozygous sickle cell anemia and 20 healthy children of hemoglobin genotype HbAA were included in the study. CRP (p<0.05), alpha-1 antitrypsin (p<0.001) and ferritin (p<0.001) levels were significantly elevated in the HbSS subjects when compared with the control group, whereas transferrin (p<0.001) and haptoglobin (p<0.01) levels were significantly reduced in the HbSS subjects. A significant positive correlation was noted between CRP and the severity of the disease and also with the rate of crisis. For the complement components C3 and C4, no significant difference was observed between the patients and the controls (p>0.05). IgG (p<0.001) and IgA (p<0.001) levels were significantly elevated in the HbSS patients when compared with the control group. No significant differences were seen between these two groups for IgD, IgM and IgE (p>0.05). Serum IgA levels were significantly higher in the patient group who had cholecystectomy (p<0.05). The percentage of total B cells was significantly elevated in the HbSS subjects when compared with controls (p<0.01). The percentage of total T cells (p<0.001), helper/inducer (CD4+) cells (p<0.01) and suppressor/cytotoxic (CD8+) cells (p<0.001) were significantly reduced in the HbSS subjects. The average ratio of CD4/CD8 was significantly higher in the patient group (p<0.05). The levels of JL-2 were significantly reduced in sickle cell anemia patients (p<0.01). For IL-1, IL-4, IL-6, IL-8 and TNF-a no significant difference was observed betwen the patients and the controls (p>0.05). In conclusion, immune responses in sickle cell anemia patients were somewhat different from healthy subjects and a significant decrease in serum IL-2 levels was observed in sickle cell anemia patients. Key Words: sickle cell anemia, immune system, cytokines. vm