Karaciğer sirozlarının etyolojik sınıflandırılması `10 yıllık arşiv olgularımızın yeniden gözden geçirilmesi`

Abstract

ÖZET Kürsümüze 1970 - 1979 yılları arasında gelen 86.129 biopsi arasından siroz tanısı almış 362 olgu tekrar gözden geçirildi. Materyallerimizin 95 i kama 267 si iğne biopsisi idi. Kadın/erkek oranı 115/247 olarak bulundu. Olgularımızı klinik ve laboratuvar bilgilerin yetersizliği nedeniyle etyolojilerine göre morfolojik düzeyde değerlendirme¬ ye çalıştık. Tüm sirozların etyolojik sınıflandırmada sayısal dağılımı şöyleydi : 162 si kriptojenik siroz, 121 i KAH sirozu, 36 sı SBS, 17 si PBS, 16 sı alkolik siroz, 5 i hemokromatoz, 3 ü glikojen depo hastalığına bağlı siroz, l i ne^natal hepatit sirozu ve l i kardiyak sirozdu. Kriptojenik sirozların büyük çoğunluğu, inaktif döneme girmiş, etyolojilerini belirlemenin olanaksız olduğu yada bi- opsinin etyolojik sınıflandırma için yetersiz olduğu olgulardı. Etyolojilerini belirlediğimiz olgular için KAH sirozları 121 olguyla ilk sırayı alıyordu. Bu sirozun fazla görülmesinin nedenini, ülkemizde, diğer ülkelere oranla, viral hepatitlerin sık görülmesi ysnısıra, çevre sağlığı ve tıbbi bakımın yeter¬ siz oluşuna bağladık, 36 SBS olgumuz vardı. Bunların içinde B tanesi ekstrahepa- tik l i de intrahepatik olmak üzere 9 olgu konjenital safra yol¬ ları atrezisine bağlı sirozlardı. Girişte de belirttiğimiz gibi, bu olguların içine başlangıç döneminde SBS ları almadık. İntra¬ hepatik atrezili olgularda, ekstrahepatik atrezilere oranla si¬ rozun daha geç geliştiği, kaynaklarda da belirtilmiştir. Bizim olgumuz da tek olmasına karşın 3 yaşında bir kız çocuktu. PBS olarak değerlendirdiğimiz olgu sayısı 17 idi. BunlardanK İ° 80 ini orta yaşlı kadınlar olu ş tu ruy ordu. Bu sirozda en be¬ lirgin patoloji orta büyüklükteki safra kanallarındaydı. Kanal¬ larda nekroza kadar varan dejeneratif değişiklikler izledik* Parankim ise oldukça düzenliydi. PBS da tanı koymak için, tek¬ rarlayan biopsilerle, klinik ve laboratuvar bulguların da bi¬ linmesinin zorunlu olduğunu belirtmek isteriz,.ı`? 362 siroz olgumuz içinde 16 sı alkolik sirozdu. Olguları¬ mızın büyük çoğunluğu orta yaşlı erkeklerdi. Bu olgularda tanı koydurucu bulgular, santral hyalin skleroz, yağlanma, Mallory cisimleri ve polimorfları da içeren odaksal nekroz ( satellito- ais ) alanlarıdır» Bu sirozun ülkemizde az görülmesini de alkol kullanımının yaygın olmamasına bağladık. Beş hemokromatoz olgularımızın tümü erkek ve yaş ortalama¬ sı 45,8 idi» Olgularımızdan 3 ü glikojen depo hastalığına bağlı olup ileri yaş çocuklarında görüldü. Bir olgumuz neonatal hepatite bağlı sirozdu. Parankim hüc¬ relerinin çoğu dev hücrelerine dönüşmüştü. Olgularımızdan l i kardiyak siroz bulguları taşıyordu. Bu olgularda siroza neden olan kalp hastalıkları cerrahideki iler¬ leme nedeniyle iyi bir sağıtım gördüklerinden, siroz görülme oranı eskiye oranla büyük bir düşüş göstermiştir. Bilier patoloji en sık iki siroz tipinde ortaya çıkıyordu. Bunlardan PBS da safra kanallarında hasar oldukça ağır ve ola¬ yın başlangıç yeriydi. KAH sirozunda ise bilier patoloji daha hafif ancak parankim hasarı daha ağırdı. Sirozlarda yaş ve cins dağılımı değişiklikler göstermekle birlikte, sık olarak orta yaşlarda ve erkeklerde kadınlara oran¬ la iki katı bir fazlalık olduğu görüldü.