Alasemi sendromlarında büyüme geriliği ve kalp bulguları

Abstract

Ö Z E T Çalışmamızda Ege Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları birimi Hematoloji bölümünde izlenen talasemili hastalarda büyüme ge riliğinin ve kardiolojlk durumlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Çalışmaya alınan 1-19 yaşlar arasındaki 44 olgunun kardiolojik durumu, klinik elektrokardiografi, telekardiografi ve aistolik zaman aralıkları ile incelendi, Talasemide kalp bulgularının, yaş, hemoglo bin, hematokrnt düzeyi, sık trans füzyonlar ve serum demiri ile İliş kisi arandı. Büyüme geriliğinin yukarıda ki parametrelere ne derece bağımlı olduğu tartışıldı. Trans f üz yon öncesi saptanan düşük hemoglobin değerlerinde (%9 grn altı), kalbin radyolojik olarak büyüdüğü, elektrokardiografi nin etkilendiği ve kalp fonksiyonunun bozulduğu görüldü, Kilo-boy kay bı ve osteoporoz da, hemoglobin değerinin düşmesine paralel artmakta idi. Olgularımızda hemakroraatozisin, düşük hemoglobinle takip edi len 1 olgu haricinde, kalp dis fonksiyonuna neden olacak kadar belir ginleşmediği sonucuna varıldı, Talasemili hastaya daha rahat bir yaşam sağlayabilmek için he moglobin değerinin %9~10 gr üzerinde tutulması gerektiği düşünülmek tedir. Hipertransfüzyon uygulamak uzun süreli aneminin myokart üzerin de oluşturacağı kötü etkileri de önleyecektir. Yüksek hemoglobin değe rinde, dietten demir emilirainin artması engellenecek, büyüme geriliği ve osteoporoz da en aza indirgenecektir.