Homozigot beta talasemili olgularda immun fonksiyonlar

Abstract

ÖZET Homozigot beta talasemili olgulann prognozunda sık ve düzenli kan transfüzyoriu ile şelasyon sağaltımlarının uygulamaya girmesi ile belirgin düzelme olmuştur. Ancak yaşam süresinin uzaması ile birlikte hastalığa ve sağaltıma ait komplikasyonlar gündeme gelmiştir. Özellikle transfüzyonlarla, ayrıca splenektomi ve demir birikimi ile oluşan immun fonksiyon bozuklukları, enfeksiyonların sıklığı ve şiddeti yönünden, genelde önemli komplikasyonlar olarak yorumlanmaktadır. Biz çalışmamızda, Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalında izlenen, 2 ile 20 yaşlar arasında (ortalama yaş: 9.52 ± 5.38 ), 11 kız, 1 2 erkek, 23 homozigot beta talasemi ve 15 sağlıklı kontrol olgunun hücresel ve humoral immun fonksiyonlarını araştırdık. 10 olguda T hücre, B hücre, CD4, CD8, CD4/CD8, NK, DR+ T hücre, IL-2R, IL-2, JL-7; 23 olguda immun globulinler (IgG, IgM, IgA), IgG subgruplan (IgGı, IgG2, IgG3, IgG4), izohemaglütinin titrajı, IL-3 tayin edildi. Çalışma grubunda hiçbir olguda ağır bir enfeksiyon ya da enfeksiyondan ölüm görülmedi. Hastaların hematolojik parametreleri (lökosit, lenfosit ve nötrofîl sayılan) kontrol grubuna göre belirgin olarak artmıştı ve bu artış hastaların yaşı ve splenektomi uygulanması ile korele idi. Olgularda istatistiksel yönden anlamlı olmasa da, Total T hücre, aktif T hücre, CD4 (+) hücreler ve CD4/CD8 oram daha düşük, NK ise artmış bulundu. Bu bozukluk; 10 yaşından büyük, serum transaminaz, ferritin düzeyleri daha yüksek, yıllık ve transfüzyon sayısı daha fazla ve splenektomi uygulanmış olgularda görüldü. Talasemili hastalarda, serum IL-2 ve IL-2R düzeyleri kontrollere göre anlamlı farklılık göstermedi. Hastalarda görülen kemik iliği eritroid hiperakti vitesi ve 82myeloid seri hücrelerindeki değişikliğe bağlı olarak IL-3 düzeyi artmıştı. IL-7 olgularda azalmıştı ve total T hücre düzeyindeki düşüklük ile uyumlu bulundu. İmmunglobulinlerden, IgG 5 olguda, IgM 8 olguda yüksek bulundu. IgG deki artış, splenektomi ile uyumluluk gösterdi. Hiçbir olguda Ig düzeylerinde düşüklük saptanmadı. İzohemaglütinin düzeyi 1 olguda düşüktü. Bu olguda IgM düzeyinin yaşa göre normal sınırların altında bulunuşu ilginçti. Ig subgruplarmın incelenmesiyle; 15 olguda IgGı, 2 olguda IgG3 düşük bulundu. IgG2 ve IgG4 olguların tümünde normal idi. Bu nedenle talasemili olgularda protein yapısındaki antijenlere antikor yanıtının etkilendiği, polisakkarit yapısmdakilere karşı immun yanıtın normal olduğu düşünüldü. Sonuçta; talasemili olguların hücresel immunitesinde; fonksiyonel değişikliklere yol açmayan sayısal değişiklikler görülmüş, hümöral immunitede ise Ig subgruplanmn etkilendiği kanısına varılmıştır.