ß-Talasemi majör ve ß-Talasemi intermedia olgularında hemostatik ve trombotik profilin tromboelastografi ile değerlendirilmesi

Abstract

Talasemiler, hemoglobinin globin zincirlerinde yapım azlığı veya hiç yapılamaması sonucu ortaya çıkan genetik hastalıklardır. Türkiye'de en çok görülen tipi beta talasemi'dir. Talasemili hastaların son yıllarda daha uzun yaşatılabilmeleri daha önce bilinmeyen komplikasyonların ortaya çıkmasına neden olmuştur. Talasemi majör (TM) ve talasemi intermedia (Tİ) hastalığında hemostatik parametrelerde değişiklik olduğu bilinmektedir. Özellikle splenektomi geçiren talasemi hastalarında kronik hiperkoagülabilitenin varlığı kanıtlanmıştır. Talasemili hastalarda eritrosit membran fosfolipidlerinde görülen bozuklukların hiperkoagulopatiye neden olduğu gösterilmiştir.Bu çalışmada tromboelastografi cihazının yardımıyla talasemi hastalarında görülen hiperkoagülabilite durumunun membran defekti ile ilişkili olup olmadığını belirlemeyi amaçladık. Literatürde talasemi hastaları ile ilgili TEG çalışması bulunmamaktadır. Talasemi olgularında oluşan eritrosit membran patolojisinin tromboza neden oluşturması TEG cihazında tam kanın kullanılması nedeniyle daha kapsamlı ve karşılaştırılabilir sonuç verebilir. TEG cihazının yardımıyla talasemi hastalarında literatürde daha önce değerlendirilmemiş pıhtılaşma sürecinin verileri elde edilebilecektir. Bu verilerle pıhtılaşma hızı, pıhtının kalitesi ve sağlamlığı, pıhtılaşmanın sonunda fibrinoliz düzeyi hakkında bilgi elde edilebilecek ve bu bilgiler ışığında talasemi hastalarındaki artan tromboz riskinin farklılıkları, hiperkoagülasyonun öngörülebilirliği ve tedavi gereksiniminde tedaviye yanıtı denetlenebilecektir. Çalışma Akdeniz Üniversitesi Hastanesi'nde gerçekleştirildi. Çalışmamızda hasta grubu olarak 25 talasemi majör 10 talasemi intermedia ve kontrol grubu olarak 31 sağlıklı birey yer aldı. Örnekler TEG (Tromboelastografi) cihazı ile çalışıldı ve test metodu olarak EXTEM (Ekstrensik tromboelastometri) seçildi. Hasta ve kontrol grubu arasında tromboelastografik ölçütler karşılaştırıldığında pıhtılaşma zamanı, pıhtı oluşma zamanı, maksimum pıhtı sertliği parametrelerinde farklılıklar gözlenmiştir. Bu farklılık hasta grubu örneklerinin tromboelastografik açıdan daha erken koagülasyona başladığını, pıhtının daha hızlı oluştuğunu ve maksimum pıhtı sertliğinin daha fazla olduğunu ifade etmektedir.Sonuç olarak TEG cihazının hemoglobinopatilerde kullanımının yaygınlaştırılması TM ve Tİ hastalarında görülen hiperkoagülabilitenin değerlendirilebilmesi için daha ayrıntılı bilgiler sunacaktır.

Thalassemia is a congenital disorder caused by a partial or complete deficiency of alpha or beta () globin chain synthesis. beta-thalassemia form is common among Turkish people. Improving survival of thalassemia patients cause to appear of undescribed complications before. Hemostatic changes have been described in patients with ß-TM and ß-TI. Hypercoagulability is known clearly especially in splenectomized thalassemia. It was provided that membrane phospholipid damage in thalassemia major contribute to hypercoagulabilityIn this study with the help of thromboelastography machine (TEG), we aimed to identify whether the membrane damage contribute to hypercoagulability state of thalassemia patients or not. There is no publication about uses of TEG in thalassemia patients in litarature. TEG machine using whole blood may provide more comprehensive and comparable results to determine the role of eryhtrocyte membrane defect in pathogenesis of thrombosis. Coagulation duration data, undefined in thalassemia patients before will be supplied by using TEG machine. These data may give information about coagulation rate, quality and stability of the clot, fibrinolysis level after the clotting. As a result of these data, to evaluate thalassemia patients in respect to risk for thrombosis and in case of need for treatment, to assess treatment results will be possible. This study was conducted in Akdeniz University Hospital. In our study, 25 thalassemi major, 10 thalassemia intermedia and 31 healty controls were studied. The samples were performed by TEG machine and EXTEM was chosen as the test method. We observed some differences in clot time, clot forming time, stability of the clot between thalassemia and control group. As a result, it has been shown that in group of patients coagulation is faster and the clot is more stable comparing to control group.As a result, increasing the number of cases in both study and control group and using TEG in haemoglobinopathy more extensively provide more particular data about hypercoagulability in TM and TI patients.