Talasemi major ve talasemi intermedia hastalarındaki fasiyal değişikliklerin üç boyutlu olarak karşılaştırılması

Abstract

Amaç: Talasemi hastalarında inefektif eritropoez ve ekstravasküler hemoliz nedeniyle gelişen ağır anemi sonucu ekstrameduller hematopoeze bağlı kraniyofasiyal değişiklikler ortaya çıkar. Literatürde talasemilerdeki yüz değişikliklerinin gösterildiği birçok çalışma mevcut olup bunların çoğunda iki boyutlu radyolojik veya tomografik cihazlar kullanılmıştır. Bu çalışmada Artec Eva 3D cihazını kullanarak talasemi majör (TM) ve intermedia (Tİ) hastalarının yüzlerindeki değişikliklerinin üç boyutlu gösterilmesi ve bu değişikliklerin kan transfüzyonu, transfüzyon başlama zamanı, tedavi uyumu ve süresi gibi faktörlerle ilişkisinin gösterilmesi amaçlandı.Yöntem: Bu çalışmaya 60 olgu (20 TM, 20 Tİ ve 20 kontrol) dahil edildi. Olguların tanımlayıcı özelliklerine ve laboratuvar bulgularına bakıldı. Kraniyofasiyal (alan, hacim, lineer ve geodesik) ölçümleri yapıldı.Bulgular: Çalışmaya alınan 60 olgunun cinsiyet dağılımı, tüm gruplarda eşit sayıda olup grupların yaş ortalamaları arasında farklılık yoktu. Asimetri (RMS değeri) 18 yaşından küçük Tİ grubunda TM grubuna göre daha düşük bulundu. TM grubunda ağız alan ölçümü Tİ grubuna göre daha düşük hesaplandı. 18 yaşından büyük Tİ grubunun burun hacim ölçümü TM ve kontrol grubuna göre daha düşük bulundu. Tİ grubunun alın lineer ölçümü TM ve kontrol grubuna göre daha düşük bulundu. Tİ grubunun burun kökü geodesik ölçümü kontrole göre düşük bulundu. 18 yaşından büyük TM grubunda transfüzyon sayısı ve lineer burun kökü ölçümü arasında pozitif korelasyon bulundu.Sonuç: Bu çalışma, talasemi hastalarında üç boyutlu kraniyofasiyal ölçümlerinin yapıldığı ilk araştırmadır. Erken tanı ve düzenli transfüzyon tedavisinin talasemi hastalarında görülen kraniyofasiyal değişiklikleri azalttığı sonucuna varıldı. Kraniyofasyial değişiklikleri göstermek için üç boyutlu ölçümler iki boyutlu ölçümlere göre daha detaylı sonuçlar verebilir. Talasemi hastalarında kraniyofasiyal değişiklikleri göstermede üç boyutlu ölçümlerin kullanıldığı daha fazla çalışmaya ihtiyaç duyulmaktadır.

Objective: Patients with thalassemia develop severe anemia due to ineffective erythropoiesis and extravascular hemolysis, results in craniofacial changes by extramedullary hematopoiesis. There are many studies in the literature showing facial changes in thalassemia, and most of them have been using two-dimensional radiological devices. In this study, showing the three dimensional changes of the facial changes of thalassemia major (TM) and intermedia (TI) patients by using Artec EVA 3D device and the relation of these changes with factors such as blood transfusion, transfusion initiation time, treatment compliance and duration was aimed.Method: Sixty patients (20 TM, 20 TI and 20 controls) were included in this study. Descriptive characteristics and laboratory findings were evaluated. Craniofacial (area, volume, linear and geodesic) measurements were performed.Results: Sixty cases included in the study were equal about gender distribution in all groups and there was no difference between the mean age of the groups. The root mean square (RMS value) less than 18 years was lower in the TI group than in the TM. Mouth area measurement was lower in TM group than TI. The nasal volume measurements of TI group older than 18 years were lower than TM and control. Forehead linear measurements of TI group were lower than TM and control. The nasal root geodesic measurement of the TI group was lower than the control. A positive correlation was found between the number of transfusions and the linear nasal root measurement in the TM group older than 18 years.Conclusion: This is the first study that performed three-dimensional craniofacial measurements in thalassemia patients. It was concluded that early diagnosis and regular transfusion therapy reduced the craniofacial changes seen in thalassemia patients. Three-dimensional measurements can give more detailed results than two-dimensional measurements to show craniofacial changes. Further studies using three-dimensional measurements to demonstrate craniofacial changes in thalassemia patients are needed.