Çocukluk çağı immun trombositopenik purpuralı hastaların klinik, laboratuar bulguları ve tedavilerinin retrospektif değerlendirilmesi

Abstract

Akut immün (idiopatik) trombositopenik purpura (İTP); benign seyirli, kendi kendini sınırlayan çocuk grubunda görülen en sık akkiz trombositopeni nedenidir. Düşük trombosit sayısı, spontan peteşi, purpura, ekimoz ve mukozal kanama ile karakterize olup, klinik bulgu olmadan sadece trombositopeni ile seyredebilen, diğer trombositopeni nedenlerinin dışlanması ile tanı konulan bir hastalıktır. Ancak ciddi organ kanamaları ve kronikleşme riski nedeni ile önemlidir. Çocukluk çağı immün trombositopenik purpurada öykü, muayene, laboratuvar bulguları ve bunların kronikleşmeye olan etkileriyle hastaların tedavi ve izlem sonuçlarını değerlendirmek amaçlanmıştır.Kliniğimizde Ocak 2007-Aralık 2010 yılları arasında tanı alan ve takip süresi altı ayı doldurmuş hastalar değerlendirmeye alındı. Toplam 151 vaka değerlendirmeye alındı. Olgularda E/K oranı 1/1,06 idi. Hastaların ortalama tanı yaşı 5,1 ± 3.4 yıl idi. Akut İTP olarak başvuran hastalarda kronikleşme oranı % 24,5 idi. Mevsimsel değişiklik saptanmazken akut İTP'li hastalarda geçirilmiş enfeksiyon öyküsü % 69,1, kronik İTP'li hastalarda % 6 idi. En sık üst solunum yolu enfeksiyonu öyküsü mevcuttu (% 31). Semptomların dağılımı açısından gruplar arasında fark saptanmadı. Başvuru yaş ve trombosit sayısı akut grupta belirgin düşüktü. Akut İTP'li hastaların % 74,4'ünün başvuru trombosit sayısı <10,000/mm3 idi. Serolojik olarak ispatlanan enfeksiyon sayısı 15 (% 1), en sık CMV pozitifliği saptandı. İnfantil İTP grubunda akut vaka sayısı daha fazla idi. Sinsi şikayetlerle başvuranlarda, kronikleşme daha fazla bulundu. İlk tedavi olarak yüksek doz metil prednizolon (YDMP) verilen (% 66) olgularımızın % 64,3'ü yanıtlı, % 25,7'i kısmi yanıtlı, % 1'i yanıtsızdı. İlk tedavide steroide kısmi yanıt alınan hastalarda kronikleşme oranı anlamlı olarak yüksekti (p=0,001). Ayrıca akut İTP grubunda ilk tedavide steroide yanıtlı olma oranı yüksek ve bu fark istatistiksel olarak anlamlı idi (p<0,05). Verilen ilk tedaviye göre sırasıyla YDMP, İVİG, tedavisiz izlem, anti-D, İVİG + YDMP alan hastalarda kronikleşme oranları sırasıyla (% 27,7), (% 27,8), (% 17,6), (% 0), (% 8,3) idi. Verilen tedaviye göre kronikleşme oranlarında anlamlı fark yoktu. Akut dönemde yalnız gözlem, YDMP ve İVİG'e cevap oranları benzer bulunmuştur. Kronik semptomatik vakalar sıklıkla atak tedavileriyle izlenmiş, hastalarımızın hiçbirine splenektomi yapılmamıştı. İntrakranial hemoraji geçiren hastamız olmadı.İTP kliniği ile başvuran hastalarda etkili ve ekonomik tedavilerin tercih edilmesi ile İTP'ye bağlı morbidite ve mortalitenin önüne geçilmesi sağlanmış olacaktır.Anahtar kelimeler: İTP, Çocukluk çağı, Retrospektif Değerlendirme.

Acute immune (idiopathic) thrombocytopenic purpura (ITP), a self-limited and a benign condition, in children is the cause of the most frequent amegakaryocytic thrombocytopenia. It is characterized by the low platelet count (thrombocytopenia), spontaneous formation of purpura, petechiae, ecchymose and mucosal bleedings and it is also a disease which can be diagnosed with exclusion of other thrombocytopenia symptoms without having any clinical findings and can only be present with thrombocytopenia symptoms. However, the disease is important in aspect of severe organ bleedings and risk of becoming chronic. In this research we aimed at investigating the patients? stories, treatments, observations, laboratory findings and the effect of factors bringing the disease on becoming chronic.Total 151 patients, who were diagnosed with ITP and finished six months of observation time between January 2007 and December 2010, were evaluated. The patients? male/female ratio was 1/1.06. The average age was between 5.1±3.4. The 24.5 % of patients, diagnosed with acute ITP, became chronic. There was no climatically change on the patients with chronic ICP and whereas the infection rate was 69.1 % on the patients with acute ICP; the rate was 6 % on the patients with chronic ITP. The most encountered infection was upper respiratory tract infection (31 % of total patients). In aspect of distribution of symptoms, a difference was not found. The platelet count and age were found significantly low in acute group. 74.4 % of acute ITP patient?s platelet count was less than 10,000/ mm3. The number of serologic infections was found 15 (1 %) and Cytomegalovirus (CMV) was established. The numbers of acute cases were found higher in infant group. It was found that the patients with insidious complaints, applied to hospital became more chronic compared to the patients lack of insidious complaints. The 66 % of the patients, treated with methylprednisolone, responded to the treatment positive, partially-positive and negative in ratios of 64.3 %, 25.7 % and 1 % respectively. In the first treatment, the patients responded partially positive against steroid; the ratio of becoming chronic was found statistically significant (p=0,001). Additionally, in the acute ITP group the ratio of positive response against steroid was higher and this difference was found statistically significant (p<0,05).In terms of the given first treatment, on the patients having YDMP, IVIG, follow-up with no treatment , anti-D, IVIG+YDMP the ratio of becoming chronic were found as (% 27,7), (% 27,8), (% 17,6), (% 0), (% 8,3). The difference between becoming chronic and treatment was not statistically significant. In acute phase the response ratio follow-up with no treatment, YDMP and IVIG were found similar. The chronic symptomatic cases were followed by attack treatments and none of patients were made splenectomy. The patients did not have ıntracranial hemorrhage.The preference of economical and effective treatment methods for the ITP patients will prevent morbidity and mortality deaths relating to ITP.Keywords: ITP, Childhood , Retrospective Evaluation.