Mikozis fungoides hastalarının demografik, klinik, histopatolojik, laboratuvar, tedavi özelliklerinin belirlenmesi ve prognostik özelliklerin değerlendirilmesi

Abstract

Kutanöz T hücreli lenfomaların en sık görülen tipi olan Mikozis Fungoides, çoğunlukla yavaş bir klinik seyre sahiptir. Hastalığın etiyopatogenezi, klinik ve uygulanan tedavinin prognoza olan etkisi hakkında bilgiler netlik kazanmamıştır. Ayrıca histopatolojik özelliklerin tanısal değeri açısından veriler yeterli düzeyde değildir. MF ile ilgili geniş hasta gruplarını içeren çalışmaların çok fazla olmadığı görülmektedir. Bu durum dünyada ve ülkemizde hastalığın tanısı, tedavisi ve prognostik faktörlerini belirlemede geniş serili çalışmalara ihtiyaç olduğunu ve bu çalışmaların artması gerektiğini göstermektedir.Bu çalışmanın amacı, lenfoma polikliniğimizde takip edilen MF hastalarının demografik, klinik, histopatolojik, laboratuvar, tedavi ile seyir özelliklerini belirlemek ve bu özelliklerin hastalık prognozuna olan etkilerini değerlendirmektir.Çalışmamızda, Ocak 2008-Haziran 2016 tarihleri arasında, İstanbul Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dermatoloji Kliniği lenfoma polikliniğinde MF tanısı ile takip edilen 192 hastadan çalışma kriterlerini karşılayan 173 hastanın verileri retrospektif olarak incelendi.Hastaların 83'ü (%48) kadın, 90'ı (%52) erkek olup erkeklerin kadınlara oranı 1,1'di. Hastaların yaş ortalaması 58,3 olup, en genç hasta 20, en yaşlı hasta ise 94 yaşındaydı. Başvuru yaşına baktığımızda bir pediatrik MF vakamız mevcuttu. Başvuru anında hastaların 96'sı (%55,5) evre IA, 44'ü (%25,4) evre IB'de olmak üzere evre I toplamda %81'ini oluşturmuştur. Evre IIA'da 25 hasta (%14,5) varken, ileri evrede; evre IIB'de 4, evre IIIA'da 3 ve evre IVB'de 1 hasta olmak üzere 8 hasta (%4,6) tespit edilmiştir.Evre I grubunda başlangıç tedavisinde tam yanıt oranı (%68), evre II-III-IV grubundan (%40) anlamlı olarak daha yüksek bulunmuştur. Hastalığın değerlendirildiği son durumda 61 hasta tam yanıtta (%35,2), 86 hasta (%49,7) kısmi yanıtta kalırken tedaviye yeterli yanıt alınamayan ve progrese olan hastaların sayısı ise 26 (%15) bulunmuştur. Yaygın vücut tutulumu, lenf nodu tutulumu, eritrodermik dönem, mukoza ve sistemik tutulum (kemik iliği tutulumu) gibi faktörler çalışmamızda evreyi etkileyerek, tedavi yanıtı ve prognozla anlamlı ilişki göstermiştir.Çalışma grubumuzdaki hastalarda evrelemenin prognostik önemi yanında, yaşın 60'ın üzerinde olması, erkek cinsiyet, plak lezyonların varlığı, folikülotropik MF, LDH ve β-2-mikroglobulin seviyelerinin yüksekliği, eozinofili, büyük hücre transformasyonu ve evre IV hastalığın prognoz açısından önemli olduğu bulunmuştur. Hipopigmente MF ve LyP'nin eşlik ettiği MF'de ise hastalık iyi seyretmiştir.Sonuç olarak; MF'nin nispeten sessiz seyirli, sık nükslerle seyreden ve nadiren progresyon gösteren bir hastalık olduğu görülmüştür. Erken evredeki hastaların, ileri evredeki hastalara göre tedaviye olan yanıtı ve hastalık seyri daha iyi bulunmuş olup, bu nedenle agresif tedavi uygulamalarından kaçınılması gerektiği desteklenmiştir. MF'nin etiyolojik, tanı ve tedavi özellikleri değerlendirilerek hastalık prognozuna olan etkilerinin yorumlandığı, ülkemizden bildirilen geniş serili bir çalışma olduğunu düşünmekteyiz. Ayrıca ortaya çıkan sonuçlar daha ileri çalışmalara zemin hazırlayacak önemli noktaları ortaya koymuştur.

Mycosis Fungoides, the most common type of cutaneous T-cell lymphomas, usually has a slow clinical course. The etiopathogenesis of the disease and the information related to the clinical and therapy prognostic effect are not clear. In addition, the histopathological features are not sufficient enough in terms of diagnostic value. Studies involving large groups of patients with MF appear to be less frequent. This suggests that in the world and in our country studiesof large series are needed to determine the diagnosis, treatment and prognostic factors of the disease, and these studies should be increased.The purpose of this study is to determine the demographic, clinical, histopathological, laboratory, treatment and course characteristics of MF patients followed up in our lymphoma polyclinic and to evaluate the effects of these features on the prognosis of the disease.The data of 173 patients who met the study criteria out of 192 patients who were followed-up with MF in the polyclinic of the Dermatology Clinic of Istanbul Training and Research Hospital were analized retrospectively between January 2008 and June 2016.At the end of the study, 83 (48%) of the patients were female and 90 (52%) were male and the ratio of male to female was 1,1. The mean age of the patients was 58,3, the youngest patient was 20 years old and the oldest patient was 94 years old. When we looked at the age of admission, there was a pediatric MF case. At the time of admission, 96 of the patients (55,5%) were found in stage IA, 44 (25,4%) in stage IB; in total stage I constituted of %81 of the patients. There were 25 patients (14,5%) in stage IIA; 8 patients (4,6%) were diagnosed in advanced stage; respectively 4 patients in stage IIB, 3 patients in stage IIIA and 1 patient in stage IVB.The overall response rate (68%) for initial treatment in stage I group was significantly higher than in stage II-III-IV group (40%). In the final evaluation of the disease, 61 patients were in complete response (35,2%), 86 patients (49,7%) were in partial response and 26 patients (15%) had inadequate response to the treatment and were progresive. Factors such as widespread body involvement, lymph node involvement, erythrodermic phase, mucosa and systemic involvement (bone marrow involvement) affecting the stage were found highly correlated with treatment response and prognosis.In the patients of our study group, in addition to the prognostic significance of the stage also age over 60, male gender, presence of plaque lesions, folliculotropic MF, LDH and β-2-microglobulin high levels, eosinophilia, large cell transformation and stage IV disease were found to be significant factors in terms of prognosis. Hypopigmented MF and MF accompanied by LyP have a good course.As a result; it has been seen that MF has a relatively quiet course, frequent relapses and rarely behaves like a progressive disease. Early-onset patients had better treatment response and disease course than patients with advanced disease. Therefore, it has been suported that aggressive treatment practices should be avoided. We think that this is a large series study reported from our country, which evaluates the etiologic, diagnostic and treatment features of MF and also the effects on the prognosis of the disease are interpreted. In addition, the results revealed the important points which prepare the ground for further study.