Talasemi major hastalarında kardiyak etkilenmenin gösterilmesinde copeptin`in rolü

Abstract

Talasemi hastalığı ülkemizde oldukça sık görülen kalıtsal bir kan hastalığıolup kesin tedavisi kök hücre naklidir. Kök hücre naklinin yapılamadığıdurumlarda hayat boyu düzenli kan transfüzyonlarına ihtiyaç duyulur. Düzenlitransfüzyonların neden olduğu demir birikimi tüm dokulara olduğu gibi kalbe dezarar verir. Demir birikimi ilişkili kardiyak olaylar bu hasta grubunda halen temelölüm sebebidir. Bu yüzden, klinisyenler kardiyak komplikasyonları erken tanıyıphenüz geri döndürülebilir aşamada iken tedavi etmelidir.Bu kronik hastalıkla ilgili bilgiler son yıllarda artarken, yeni tanı, takip vetedavi metodları da geliştirilmektedir. Talasemili olgularda demir yükünü vetransfüzyon ilişkili kardiyak etkilenmeyi saptamak için günümüzde kullanılantestler (ferritin, MRG, kardiyak belirteçler) sınırlı olma özelliğini korumakta olupkardiyak komplikasyonların erken tanınmasında ise yeterli olamayabilmektedir.İnsan vücudunda sıvı ve elektrolit dengesinden sorumlu olan arjininvazopressin molekülü (AVP) ile hipofiz bezinden birlikte salınan ve invitroölçümü AVP'e göre daha kolay olan, copeptin molekülü son yıllarda araştırılmayabaşlanmıştır. Copeptinin miyokart infarktüsü ve kalp yetmezliği ile ilişkisinigösteren yayınlar bulunmaktadır. Literatürde ise talasemi major hastalarındacopeptinin değerlendirildiği bir çalışmaya rastlanmadı.Bu çalışmada, talasemi major hastalarındaki kardiyak hasarlanmanın erkensaptanabilmesi için kullanılabilecek yöntemler irdelendi, kıyaslamalar yapıldı.Hastalar MRG gruplarına ( MRI T2*<20 ve T2*≥20 ) göre ayrılarak kontrolgrubu ile birlikte copeptin seviyeleri değerlendirildi. Hasta (n=59) ve kontrol(n=24) grubunun copeptin seviyeleri ve PW doppler/PWDD ekokardiyografilerikarşılaştırıldı. Copeptinin yanında bazı kardiyak belirteçler (nt-proANP, ntproBNP,CK-MB, ultrasensitif troponin I) de ölçülüp MRG grupları arasıkarşılaştırmaları yapıldı.74Sonuçta, literatüre benzer olarak hasta grubunda yüksek çıkan nt-proBNPhariç gruplar arası belirteçler açısından anlamlı fark saptanmadı. Gruplar arasıcopeptinde anlamlı farkın olmamasının sebebi, hasta grubumuzun çoğunluklaasemptomatik olmasına bağlandı.Doku doppler görüntüleme özellikle diastolik disfonksiyonu saptamaya vekalbin global fonksiyonlarını değerlendirmeye olanak sağlayan, kalbin farklıbölgelerinde ölçümünde ve kardiyak dinamiklerin değerlendirilmesinde iyi birmetottur. Bizim çalışmamızda özellikle PWDD'de segmenter olarak ölçülenmiyokardiyal performans indeksinin anlamlı sonuçlar vermesi bu tekniğin artıkrutin uygulamalara girmesi gerektiğini düşündürmüştür. Yılda en az bir kezhastaların segmenter MPI değerlerinin hesaplanıp değerlendirilmesinin yapılması,tarafımızca önerilmektedir. Son olarak şunu belirtmek isteriz ki, hasta gruplarımızliteratüre uygun olarak interventriküler septum T2* MRG sonuçlarına göre ikigruba ayrıldı. PWDD değerlendirmesi ise segmenter yapıldı. Her ne kadarseptumdaki demir birikiminin total kardiyak demir birikimini yansıttığı bilinse debölgesel demir birikiminin MRG ile ölçülüp, yine ölçülen bölgenin doku doppleriile karşılaştırmasının daha değerli bilgi verebileceği kanısındayız ve gelecekte bukonuda çalışmalar planlanırken bu hususa dikkat edilmesini önermekteyiz.

Thalassemia disease is one of the most common hematologic geneticdisorders in our country that it can only be cured by stem cell transplantation. Ifstem cell transplantation is impossible, lifelong regularly blood transfusion isneeded. Iron overload, which is caused by regular blood transfusions, damagesheart like all other tissues. Cardiac events related with iron overload are still theprimary reason for mortality of these patients. Therefore, the clinicians have torealize cardiac complications early and treat them at the right time while they arestill reversible.While information about this chronic disease has been increased in the lastyears, methods of new diagnose, follow-up and treatment have been evaluated.The tests (ferritin, MRI, cardiac markers) used for determining the iron overloadand transfusion-related cardiac complications currently are limited capacity andcan be insufficient to identify cardiac complications early.The copeptin molecule, which is released by pituiary gland together witharginine vasopressin molecule (AVP) - responsible for fluid and electrolytebalance in human body-and which can be measured easier than AVP in vitro, hasbeen studied in recent years. There have been publications showing relation ofcopeptin with myocardial infarction and heart failure. It could not be encounteredany studies in literature studying copeptin in thalassemia major patients.In this study, methods for early diagnose of cardiac injury in thethalassemia major patients were examined and compared. The patients weredivided into groups according to MRI (MRI T2*<20 and T2*≥20), copeptin levelsof the patient and control groups were compared. The copeptin levels and PWdoppler/PWDD echocardiographies of the patient (n=59) and control groups(n=24) were compared. Some cardiac markers (nt-proANP, nt-proBNP, CK-MB76and ultrasensitive troponin I) were also measured besides copeptin andcomparison of these markers between the MRI groups was made.As a result, similar to the results in the literature, no significant differencesin markers among the groups were determined, except nt-proBNP which wasmeasured at high level in the patients. The reason for no significant difference incopeptin levels is associated that mostly our patients were asymptomatic.Tissue doppler imaging is a well enough method to provide especiallydetermining diastolic dysfunctions, evaluating global functions of heart tomeasure different areas of heart and evaluate cardiac dynamics. Because of thesignificant results of myocardial performance index especially measured atPWDD segmentally in our study, it makes us consider that this technique shouldbe used in routine. We suggest that segmental MPI values of patients have to becalculated and evaluated at least once in a year. Finally we want to point that ourpatient groups were divided into two groups according to their T2* MRI resultsbased on literature. Also PWDD evaluation was made segmentally. Although it iswell known that iron overload on septum shows total cardiac iron overload, wesuggest that measuring of segmental iron overload by MRI and comparing it withtissue doppler would give us more valuable information and we recommend tocare attention about this issue while planning further researches.