BFM-2000 protokolü almuş akut lenfoblastik lösemili çocuklarda miyeloid işaretliyici pozitifliğinin prognostik değeri ve diğer prognostik faktörler ile ilişkisi

Abstract

ÖZET ALL'li hastalarda prognozu etkileyen unsurlar, hastaların tedavisini belirlemede ve risk grublannın oluşturulmasında önemlidir. Çalışmamızın amacı, çocukluk çağı ALL' lerinde miyeloid işaretleyici pozitifliğinin prognoza etkisi ve diğer klasik prognostik faktörlerle ilişkisini göstermektir. Ağustoz 2000-eylül 2005 tarihleri arasında Sağlık Bakanlığı Bakırköy Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Pediatrik Hematoloji- Onkoloji Servisi'nde yeni tam alarak takip ve tedavi edilen 96 ALL vakası çalışma kapsamına alınmıştır. Hastalanınız ALL ile uyumlu hücre morfolojisine ve yüzey antijenine sahipti. Kemik iliği aspirasyonundan elde edilen flow sitometri yöntemi ile immünfenotipleme yapıldı. İmmünfenotiplemede miyeloid işaretleyici olarak CD13, CD 14 ve CD33 kullanıldı. Herhangi bir parametrenin %20' den yüksek olması pozitif olarak kabul edildi. Hastalarımıza modifiye BFM 2000 protokolü, relaps vakalarında ALL BFM 95 Rezidiv protokolleri uygulandı. Hastalarımızı, kullandığımız Trall- BFM 2000 protokolüne göre standart, orta ve yüksek risk grublarma ayrıldı. Hastalarımızda ; yaş, cinsiyet, tam anındaki lökosit sayısı, hemoglobin değeri, hepatomegali, splenomegali, lenfadenomegali, MSS tutulumu,mediastinal kitle ve ekstramedüller tutulum varlığı, FAB sınıflaması, immünfenotipi, bazı translokasyonlar, risk grubu, miyeloid işaretleyicileri, 8. gün periferik yaymadaki blast sayısı, 14. gün ve 33. gün kemik iliğindeki blast oram, nüks olmuşsa nüks zamanı ve eks olmuşsa eks zamanı tedaviye başlangıç zamanı ile birlikte bakıldı. Genel sağ kaimi için sadece ölüm, olaysız sağ kalım (EFS) için ise nüks veya ölüm başarısızlık olarak kabul edilmiştir. Hastaların 44'ü erkek 52'si kız idi (erkek/kız oram: 0,8/1). Yaşlan 10-204 ay arasında olup median yaş 4.5 yıl idi. Dokuz hastada T-ALL (% 9.4), bir hasta bifenotipli ALL (% 1) ve 86 hasta B öncül hücreli ALL (% 89.6) idi. İmmünfenotip sonuçlarına göre 49 hastanın (% 51.1) bir ya da birden fazla miyeloid işaretliyicisi pozitif bulundu. Bunlardan 42 'si sadece bir miyeloid işaretleyicisi pozitif iken (grup 56II) 7'sinde birden fazla miyeloid işaretleyici pozitif tespit edildi. Uygulanan tedavi ile 96 hastanın 84'ü (%87,5) bir aylık remisyon indüksiyonu tedavisi sonucu remisyona girdi. Tüm hastalar için EFS süresi 43.16-52 arasında olup median 45.58 aydı. EFS'leri ise %79.9 idi. Miyeloid işaretleyicilere göre oluşturulan grublann EFS'leri grup I (MyAg- ALL), grup II (bir MyAg+ ALL) ve grup HI (birden fazla MyAg+ ALL)'ün sırası ile %81, % 77 ve % 68 idi. EFS değerleri birbirine yakın olan grublann arasında p=0.871 ile istatistiksel anlamlılık yoktu. Miyeloid işaretleyicileri prognostik önemi olan diğer klinik ve laboratuvar değerlerle karşılaştırıldığında FAB morfolojisi dışında istatistiksel anlamda fark bulunamadı. 57