Talesemi major hastalarında akciğer fonksiyonlarının incelenmesi

Abstract

ÖZET Hipertransfüzyon protokolleri ve şelasyon tedavisi ile birlikte beta talasemi majorda yaşam süresi uzamış ve kronik demir birikimine bağlı kompliksyonlarla daha sık karşılaşılmaya başlanmıştır. Talasemik hastalarda komplikasyonların en ilgi çekenlerinden biri olan solunum fonksiyonlarındaki bozulma ve hastalığın tipi (obstrüktif-restriktif), serum ferritin değerleri ile ilişkisi konusunda şimdiye kadar yapılan çalışmaların çelişkili sonuçlar içermesi, bu konuda yeni araştırmaların yapılması gerekliliğini doğurmuştur. Bizde beta talasemi majorlu hastalarda solunum fonksiyonlarını incelemek amacı ile bu çalışmayı planladık. SSK Bakırköy Doğumevi Kadın ve Çocuk Hastalıkları Eğitim Hastanesi Çocuk Hematoloji Polikliniğinde izlenen 39 talasemi majorlu hasta ile yaş ve cinsiyet ortalamaları birbileriyle uyumlu 20 sağlıklı çocuktan oluşan kontrol grubunun spirometri yöntemiyle solunum fonksiyonlarını test ettik ve serum ferritin seviyelerini ölçtük. Hastalar yaş ortalamaları, ferritin değerlerine göre A Grubu (ağır), O Grubu (orta) ve K Grubu (kontrol) olmak üzere üç gruba ayrıldı. A GRUBU: yaşlan 11 yaşından büyük ve Ferritin düzeyi 2300ng/dl' den yüksek ( Yani demir yükü daha fazla olabilecek hastalar). A Grubunun ortalama ferritin düzeyi: 3223.67 ± 650.07 ng/ml bulundu O GRUBU: Yaşlan 1 1 yaşından küçük ve Ferritin düzeyi 2300ng/dl den düşük (yani demir yükü daha az olabilecek). O Grubunun ortalama ferritin değeri 1625.80±496.47 ng/ml bulundu. K GRUBU: Tamamen sağlıklı çocuklar. Kontrol grubu ; tamamen sağlıklı olan ve daha önce akciğer hastalığı anamnezi olmayan ve ailesinde de akciğer hastalığı 52anamnezi olmayan, yaş ve cinsiyet bakımından çalışma grubuna uygun çocuklardan seçildi. Her üç grubun ferritin düzeyleri karşılaştırıldı ve gruplar arasında çok ileri düzeyde anlamlı fark tespit edildi (PO.000). A grubunda ortalama FEV1(%): 76.00±12.52, K (kontrol) grubunda ortalama FEV1 (%): 96.70±13.87, O grubunda ortalama FEV1 (%): 87. 10±9. 53 olarak tesbit edildi (Tablo 1). Her üç grup FEVI değeri açısından karşılaştırıldığında A grubu ile K grubu arasında ileri düzeyde anlamlı fark bulundu (p=0.003). O grubu ile K grubu, A grubu ile O grubu arasında FEVI düzeyi açısından anlamlı bir fark bulunamadı. FEV1 de azalma hem obstrüktif hem restritif hasatlıkta olabilmekte ancak restriktif hastalıkta FEV1, FVC ile orantılı olarak azalmakta. Azalmanın demir yükü ağır olan grupta meydana gelmesi ve hafif olan grupta ve kontrol grubunda bir değişiklik olmaması talasemi major da restriktif hastalığıığı desteklemektedir. FVC(%) parametresi açısından gruplar karşılaştırıldığında; A grubunda ortalama FVC(%): 67.44±11.10, K (kontrol) grubunda ortalama FVC(%): 88.10±7.64 olarak tesbit edildi. İki grup arasında FVC(%) açısından ileri düzeyde anlamlı fark bulundu (p=0.001). O grubu ile K (kontrol) grubu karşılaştırıldığında; O grubu ortalama FVC(%) :83.60±13.95, K (kontrol) grubunda ortalama FVC(%): 88.10±7.64 olup iki grup arasında anlamlı fark bulunamadı (p=0.646). A Grubu ve O Grubu ortalama FVC(%) değeri karşılaştırıldığında iki grup arasında anlamlı fark bulundu (p=0.011). A grubunda ortalama FEVİ/FVC değeri: 111 ± 4.15, K (kontrol) grubunda ortalama FEV1 (%): 107.70±5.21, O grubunda ortalama FEVİ/FVC: 105.90 ± 6.76 olarak tesbit edildi (Tablo 1). Bu veriler karşılaştırıldığında her üç grup arasında anlamlı bir fark bulunamadı. FEVİ/FVC değerinin değimemesi normal sınırlarda kalması talasemi majorda restriktif hastalığı desteklemektedir. A grubunda ortalama FEF25-7s(%): 126.56±35.55, K (kontrol) grubunda ortalama FEF25-75(%): 121.30±38.58, O grubunda ortalama FEF25-75(%): 111. 80±44.04 olarak 53tesbit edildi (Tablo 1). Bu veriler karşılaştırıldığında her üç grup arasında anlamlı bir fark bulunamadı. FEF25-75(%) değeri obstrüktif hastalıklarda azalır ve özellikle küçük hava yolu obstrüksüyonunu gösterir, restriktif hastalıklarda ise dğişmez yada azalır. Bizim bulgularımızda değişmemiş olması retrikif hastalığı desteklemektedir. 54