Hepatik glikojen depo hastalarının beslenme durumunun değerlendirilmesi ve metabolik kontrolün sağlanmasında çiğ mısır nişastasının etkisi

Abstract

Amaç: Hepatik glikojen depo hastalarının beslenme durumlarını ortaya koymak ve çiğ mısır nişastası ile uygulanan beslenme tedavisinin metabolik kontrol üzerine etkisini araştırmaktır.Gereç ve Yöntem: Çalışma Ekim 2018 - Nisan 2019 tarihleri arasında Sağlık Bilimleri Üniversitesi Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Metabolizma Polikliniğinde Hepatik Glikojen Depo Hastalığı tanısı konulmuş takipli 8 hasta ile yürütülmüştür. Çalışmaya dahil edilen hastalara kişisel ve klinik özelliklerini içeren hepatik glikojen depo hastaları için kullanılan hasta takip formu uygulanmış, hastaların antropometrik ölçümleri ve tedavi için gerekli olan rutin kan parametreleri alınmıştır. Ayrıca hastaların 24 saatlik besin tüketim kayıtları alınarak diyete uyumları değerlendirilmiştir.Bulgular: Hastaların yaş ortalamaları 8,0±5,9 yıl ve %25'si kız, %75'i erkektir. 6 aylık izlem süresince antropometrik ölçümlerden kilo, boy, karın çevresinde istatistiksel olarak anlamlı değişim tespit edilmiştir (sırasıyla; p=0,038 p<0,001 p=0,008). Çiğ mısır nişastası kullanan hastaların biyokimyasal verilerinden glukoz ve ALT düzeylerinde istatistiksel olarak anlamlı değişim bulunmuştur (p=0,024 p=0,044). Ortalama açlık glukoz düzeyleri başlangıça göre 6.ayda, ALT ise 3.aya göre 6.ayda istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek tespit edilmiştir (p=0,008 p=0,017). Hastaların 3. ayda alınan enerji, 0. ve 3.ayda ise tüketilen protein (%) miktarının önerilenden az olduğu tespit edilmiştir (sırasıyla; p<0,001,p=0,012,p=0,029). Ayrıca 0. Ayda tüketilen çiğ mısır nişastası (g/kg) miktarı da anlamlı düzeyde düşük bulunmuştur (p=0,043).Sonuç: Hepatik glikojen depo hastalarına verilen tıbbi beslenme tedavisinde çiğ mısır nişastası kullanımı normogliseminin sağlanmasında etkilidir ve oluşabilecek komplikasyonları önlemektedir. Beslenme tedavilerinin doğru uygulanması, hastaların büyüme ve gelişmesine katkı sağlamaktadır.

Aim: To determine the nutritional status of hepatic glycogen storage patients and to investigate the effect of nutritional therapy with raw corn starch on metabolic control.Materials and methods: The study was conducted between October 2018 - April 2019 with 8 patients diagnosed as Hepatic Glycogen Depot Disease in Pediatric Metabolism Outpatient Clinic of SBU Şişli Hamidiye Etfal Training and Research Hospital. The patients were included in the study to determine the demographic characteristics and the patient follow-up form used for hepatic glycogen storage patients. Anthropometric measurements, blood parameters required for diagnosis and treatment were taken. In addition, dietary compliance of the patients was evaluated by taking 24-hour food consumption records.Results: The mean age of the patients was 8.0 ± 5.9 years and 25% were female and 75% were male. During the 6-month follow-up, there was a statistically significant change in weight, height and abdominal circumference from anthropometric measurements (p = 0.038 p <0.001 p = 0.008, respectively). There was a statistically significant change in glucose and ALT levels from the biochemical data of the patients using raw corn starch (p = 0.024 p = 0.044). Mean fasting glucose levels were significantly higher in the 6th month compared to baseline and ALT was significantly higher in the 6th month compared to the 3rd month (p = 0.008 p = 0.017). It was determined that the amount of energy consumed in the 3rd month and the protein (%) consumed in the 0th and 3th months were less than the recommended (p <0.001, p = 0.012, p = 0.029, respectively). In addition, the amount of raw corn starch (g/kg) consumed at 0 months was significantly lower (p = 0.043).Conclusion: The use of raw corn starch in medical nutrition treatment given to hepatic glycogen storage patients is effective in providing normoglycemia and prevents complications. The correct application of nutritional treatment contributes to the growth and development of patients.