Orak hücreli anemi hastalarında metabolik kemik hastalıkları sıklığı ve bununla ilişkili faktörlerin değerlendirilmesi

Abstract

Amaç: Orak hücreli anemi (OHA), dünyada sık görülen genetik birhemoglobinopatidir. OHA, mikro ve makro dolaşımda vazo-oklüzyon yaparak dokuinfarktına neden olan multisistemik bir hastalıktır. Osteoporoz (OP), kemik kitlesindeazalma ve bunun sonucunda kemik dokunun daha kırılgan hale gelmesiyle karakterizebir kemik hastalığıdır. Yapılan çalışmalarda osteopeni ve osteoporozun orak hücrelianemi hastalarında genel populasyonla karşılaştırıldığında daha sık ve daha erkenyaşlarda görüldüğü saptanmıştır. Bu çalışmada; orak hücreli anemi hastalarında,metabolik kemik hastalıklarının sıklığını ve ilişkili faktörleri araştırmayı amaçladık.Yöntem: Hatay Mustafa Kemal Üniversitesi Tayfur Ata Sökmen Tıp Fakültesiİç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji, Genel Dahiliye ve Endokrinoloji veMetabolizma Hastalıkları polikliniklerine 01.01.2012-30.12.2016 tarihleri arasındabaşvuran, yaşları 15-48 (30,01±8,64) arasında olan toplam 70 orak hücreli anemi tanılıhastanın medikal kayıtları retrospektif olarak incelendi. Hastaların serum kreatinin,laktat dehidrogenaz (LDH), ürik asit, total bilirubin (T. bil), direkt bilirubin (D. bil),hemoglobin, beyaz küre sayısı, trombosit sayısı, kalsiyum, fosfor, paratiroid hormon,alkalen fosfataz, 25 (OH) vitamin D, ferritin, C reaktif protein (CRP), Tiroid stimülanhormon (TSH) düzeyleri ve Dual enerjili X ışını absorpsiyometri (DEXA) ilehesaplanan kemik mineral dansitometri sonuçları değerlendirildi. Osteopeni veosteoporoz tanısı WHO kriterlerine göre konuldu. Hastaların avasküler nekroz ve kemikkırığı durumunu belirlemek için, direkt grafi ve MR raporları ve epikriz notlarıincelendi.Bulgular: Orak hücreli anemi tanısı olan 70 hastanın %50'si (n=35) kadın,%50'si (n=35) erkek idi. Çalışmaya alınan tüm hastaların yaş ortalaması 30.01±8.64 yılidi. T skoru bakılan 62 hastanın %46,8'i normal, %45,1'i osteopenik (-2.5<T skoru <-1), %8,1'i osteoporotik (T skoru≤−2.5 SD) olarak saptandı. Hastaların %8,6'sında kırıkolup, bunların %83,3'ünde femur kırığı; %16,7'sinde ise vertebra kırığı bulunmakta idi.Parathormon ile her iki BMD arasında güçlü düzeyde negatif korelasyon saptandı(p<0,01).WBC ile BMD femur arasında pozitif korelasyon var idi (p=0,04). Ferritin ileBMD femur arasında pozitif korelasyon tespit edildi (p=0,01). Kalsiyum ile femur T veZ skoru arasında pozitif korelasyon vardı. Ancak BMI, genotip (SS ve Sbeta), anemiderecesi, plt, LDH, T. bil, D. bil, ürik asit, CRP, TSH, 25 (OH) vitamin D parametreleriile BMD arasında ilişki saptanmadı.Sonuç: Orak hücreli anemi hastaları osteopeni ve osteoporoz açısından artmışrisk altındadırlar ve bu durum göz önüne alınarak bu hastalarda kemikleri korumakamacı ile gerekli tedbirler alınmalıdır.Anahtar Kelimeler: Osteopeni, orak hücre anemisi, kemik mineral dansitesi,osteoporoz

Aim: Sickle cell anemia (SCA) is a commonly seen hemoglobinopathy in theworld. SCA is a multisystemic disease that causes tissue infarction by vaso-occlusion inmicro and macro circulation. Osteoporosis (OP) is a bone disease characterised by adecrease in bone mass and consequent bone texture becoming more fragile. Studieshave shown that in sickle cell patients osteopenia and osteoporosis are seen morefrequently and earlier than the general population. In this study; we aimed to investigatethe frequency of metabolic bone diseases and related factors in patients with sickle cellanemia.Method: We evaluated the medical records of 70 patients with sickle cellanemia retrospectively who had been admitted to Hatay Mustafa Kemal UniversityTayfur Ata Sökmen Medical Faculty Internal Medicine Department, HematologyDepartment and Endocrinology and Metabolism Diseases Department between the datesof 01.01.2012-30.12.2016, aged between 15-48 years. We assesed serum creatinine,LDH, total bilirubin, direct bilirubin, uric acid, Wbc, Hb, Plt, calcium, phosphorus,parathormone, alkaline phosphatase, 25 (OH) vitamin D, ferritin, CRP and bone mineraldensitometry that calculated by DEXA. We diagnosed osteopenia and osteoporosis asper the WHO criteria. To find out status of avascular necrosis and bone fracture weexamined x-ray and MR reports and epicrisis reports of patients.Results: Fifty percent of seventy patients were male (n=35) and 50% of patientswere female (n=35). The mean age was 30.01±8.64. Among 62 patients, we observedosteoporosis in 8.1% of patients (n=28) and osteopenia in 45.1% of patients (n=5).There were bone fracture in 8.6% of patients and 83,3% of them were femoral fracture;16.7% of them were vertebral fracture. There was a statistically significant, negativecorrelation between parathyroide hormone and BMD (p<0.01). There was positivecorrelation between WBC and BMD (p=0.04). We found positive correlation betweenserum ferritin levels and BMD (p=0.01). There was positive correlation betweencalcium and femoral T and Z scores. Other variables like BMI, genotype (SS andSbeta), degree of anemia, plt, LDH, T. bil, D. bil, uric acid, CRP, TSH, 25 (OH) vit Ddidn't affect bone mass.Conclusion: Patients with sickle cell anemia have increased risk of osteopeniaand osteoporosis. In that case, some precautions must be taken in these patients forprotecting bone mass.Keywords: Sickle cell anemia, osteopenia, osteoporosis, bone mineral density