Orak hücreli anemili çocuklarda solunum sistemi allerjik hastalıkları sıklığının belirlenmesi ve ekshalasyon havasında nitrik oksit ile ilişkisinin araştırılması

Abstract

Orak hücre hastalığı (OHH), hayatı tehdit edebilen akut komplikasyonlar ve çeşitli organlarda kronik hasarlar ile sonuçlanabilen doğuştan bir kan hastalığıdır. Akut göğüs sendromu (AGS) OHH'li hastaların %30-50'sinde görülür ve en sık görülen pulmoner komplikasyondur. Akut göğüs sendromu olan hastalarda pulmoner hipertansiyon ve kronik akciğer hastalığı gelişme sıklığı artmıştır. Araştırmacıların temel hedeflerinden biri, bu hastalıkların nedenlerini belirleyerek tedavi ve önleyici protokoller geliştirme yolunda adım atmaktır. Orak hücre hastalığı olan çocuklarda allerjik hastalıklar ve astım sıklığının araştırıldığı çalışmalara bakıldığında; OHH'li çocukların alt havayolu obstrüksiyonu saptadıklarını bildirmişlerdir. Solunum fonksiyon testleri ile yapılan değerlendirmelerde, hastalar da bronkodilatör yanıtının pozitif olduğunu ifade etmişlerdir. OHH'li çocuklarda metakolin provakasyon testi ile havayolu aşırı cevaplılığı olduğunu bulmuşlardır. Bilindiği üzere; astımda modifiye edilebilir risk faktörleri mevcuttur ve bu faktörlerin elimine edilmesi ve/veya astımın etkin tedavisi astımı veya benzeri solunum hastalığı olan OHH'li hastaların morbidite ve mortalitelerinin azaltılmasında önemli bir rol oynayabilir. Çalışmamızda orak hücreli anemili hasta popülasyonunda solunum sistemi ve allerjik hastalık yakınmaları, atopi, obstruktif ve restriktif solunum fonksiyon testi bozuklukları, ekshalasyon havasında nitrik oksit (FENO) düzeylerini inceleyerek allerjik astım, astım benzeri akciğer hastalığı ve diğer allerjik hastalıkların sıklığını belirlenmesi ve OHH'si olmayan çocuklarla karşılaştırılması, FENO düzeyleriyle solunum problemleri arasındaki ilişkisi araştırılmıştır.Mersin Üniversitesi Sağlık Araştırma ve Uygulama Merkezi, Çocuk Hematoloji bölümünde orak hücreli anemi tanısı ile izlenen 67 kişi (hasta grubu) ve sağlıklı 49 kişi (kontrol grubu) olmak üzere toplam 116 birey çalışmaya dahil edildi. Hasta ve kontrol grubunda ayrıntılı anket, solunum fonksiyon testleri 5(spirometri, impulse osilometri, pletismografi) ve ekshalasyon havasında nitrik oksit (FENO) düzeyleri bakıldı. Çalışmaya alınmasına karar verilen hastaların ebeveynleri ile birlikte 55 soruluk anket formu dolduruldu. Bunların içinde astım veya bronş aşırı cevaplılığı düşündüren semptomları olanlarda bronş provokasyon testi ve deri prick testi rutin işlem olarak yapıldı. Kontrol grubunda sadece anket, solunum fonksiyon testleri ve ekshale nitrik oksit incelemesi yapıldı.R5premyüzde ve R20prem yüzde farkları bakımından orak ve kontrol grubu arasında istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık vardı. FVC ile grup arasında istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki vardı. Orak hücrelilerde FVC'nin düşük olanların oranı daha fazla bulunmuştur. OHH'li çocuklarda FENO düzeylerine ait sonuçlar düşük bulunmuştur. Astım veya benzeri akciğer hastalığı olan OHH'li çocuklarda FENO düzeylerini araştıran bu çalışma bunu sorgulayan ilk çalışma olmuştur daha ileri ve geniş popülasyonlu çalışmalara ihtiyaç vardır.

Sickle cell anemia (SCA) is a congenital blood disorder that can result in life-threatening acute complications and chronic damage to various organs. Acute chest syndrome is seen in 30-50% of patients with SCA and is the most common pulmonary complication. Patients with acute chest syndrome (ACS) have increased the incidence of pulmonary hypertension and chronic pulmonary disease. One of the main goals of researchers is to identify the causes of these diseases and to take steps to develop treatment and preventive protocols. When the studies on children with sickle cell disease were examined for allergic diseases and asthma prevalence, it has been reported that children with SCA have lower airway obstruction. The patients also stated that the broncodilator response was positive in evaluations with pulmonary function tests. It have been reported that children with SCA have airway hyperresponsiveness with methacholine provocation test. As known; there are modifiable risk factors for asthma, and elimination of these factors and/or effective treatment of asthma can play an important role in reducing the morbidity and mortality of patients with SCA and asthma or similar respiratory diseases. We studied respiratory system and allergic disease complaints, atopy, obstructive and restrictive pulmonary function test disorders, exhaled air nitric oxide (FENO) levels in a sickle cell anemi patient population. We aimed to determine the frequency of allergic asthma, asthma-like pulmonary disease and other allergic diseases in SCA patients and compare with patients without SCA and also the relationship between FENO levels and respiratory problems has been investigated.A total of 116 subjects, including 67 SCA patients (patient group) and 49 healthy subjects (control group), who were diagnosed with sickle cell anemia 7and followed up in Pediatric Hematology Department in Mersin University Health Research and Application Hospital, were included in the study. Detailed questionnaire was applied to all patient and control group, also respiratory function tests (spirometry, impulse oscillometry, plethysmography) and exhaled air nitric oxide (FENO) levels were evaluated. A questionnaire with 55 questions was filled out with the parents of the patients who were decided to be included the study. Those with symptoms suggestive of asthma or bronchial hyperresponsiveness were routinely evaluated with bronchial provocation test and skin prick test. Only questionnaire, respiratory function tests and exhaled nitric oxide examinations were performed in the control group. There was a statistically significant difference between the sickle and control groups in the R5prem and R20prem percent differences. There was a statistically significant relationship between FVC and group. Sickle cell patients have a higher rate of low FVC. The results of FeNO levels in children with OHA were found to be low. This study is the first study investigated FENO levels in children with asthma or similar lung disease, and there is a need for further and larger studies.