Çocukluk çağında germ hücreli tümörlerin retrospektif çalışması

Abstract

Çocukluk çağı germ hücreli tümörleri primordial germ hücrelerinden kaynaklanan nadir ve heterojen tümörlerdir. Çocukluk çağı malignitelerinin %2-3'ünü oluştururlar. Gonadal ve ekstragonadal yerleşim gösterebilen bu tümörlerde çocukluk çağında erişkin dönemden farklı olarak ekstragonadal yerleşim daha sık görülmektedir.Çalışmamızda İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Hastanesi Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı'nda 1997-2017 yılları arasında izlenen germ hücre tümörlü olguların klinik verileri, insidans ve sonuçlarını belirlemek amaçlandı. Germ hücre tümörlü 99 olgunun (67 kız, 32 erkek) epidemiyolojik verileri, tümörün primer yerleşim yeri, histopatolojisi, başvuru şikayetleri, tümör belirteç yükseklikleri, evrelemesi, tedavi yöntemleri, nüks ve sağkalım oranları retrospektif olarak değerlendirildi.Olguların tanı anı yaş ortalaması 5,9±5,7 yaş idi. Her iki cinsiyet için de iki pik yaş dönemi mevcuttu. 48 olgu gonadal, 51 olgu ekstragonadal yerleşimliydi. En sık yerleşim yeri over ve sakrokoksigeal bölge idi. En sık histopatolojik tip matür kisitik teratom ve yolk sak tümörü idi. 2 olguda uzak organ metastazı görüldü, 7 olgu nüks etti, 1 olgu eksitus oldu. 5 yıllık genel sağkalım oranı %98,9; olaysız sağkalım oranı %91,3 saptandı. Gonadal germ hücre tümörlü olguların olaysız sağkalım oranlarının ekstragonadal germ hücre tümörlü olgulara göre daha yüksek olduğu gözlendi. Yeterli cerrahi tedavi ve kemoterapi ile metastatik hastalıkta bile çok iyi sonuçlar alındı. Germ hücre tümörlü olgularımızın özellikleri ve sağkalım oranları literatürdeki bulgularla uyumlu bulundu.Anahtar Kelimeler: germ hücreli tümör, gonadal, ekstragonadal, sağkalım oranları

Germ cell tumors of childhood are rare and heterogeneous tumors originating from the primordial germ cells. They constitute 2-3% of childhood malignancies. In these tumors, which might show gonadal and extragonadal localization, extragonadal placement is more common in childhood than in adult period.The aim of our research is to find out clinical datas of germ cell tumors incidance and results between the years 1997 & 2017 at Pediatric Oncology Department of İstanbul University Cerrahpaşa Medical Faculty. The epidemiological data, primary localization, histopathology, complain aplications, tumor marker heights, staging, treatment methods, recurrence and survival rates of 99 patients with germ cell tumor (67 female, 32 male), were retrospectively evaluated.The avarage age of patients at diagnosis was 5,9±5,7 years. There were two peak age periods for both sexes. 48 cases were gonadal and 51 cases were extragonadal. The most common location was the ovarian and sacrococcygeal region. The most common histopathological type was mature cystic teratoma and yolk sac tumor. 2 patients had distant organ metastasis, 7 cases relapsed and one patient died. 5-year overall survival rate was 98.9%; event-free survival rate was 91.3%. The event-free survival rates of patients with gonadal germ cell tumors were higher than those with extragonodal germ cell tumors. Good results were obtained even in metastatic disease with adequate surgical treatment and chemotherapy. The characteristics and survival rates of our patients with germ cell tumors were consistent with the findings in the literature.Key Words: germ cell tumor, gonadal, extragonadal, survival rates