Kistik fibroz tanılı hastalarda yaşam kalitesinin değerlendirilmesi

Abstract

Giriş: Kistik fibroz (KF) çoklu organ tutulumu ile seyreden bir hastalıktır, farklı hastalıkbulguları ile yaşam kalitesini etkilemektedir. Yaşam beklentisinin 40'lı yaşlara kadar uzamasıile birlikte hastalık ilişkili yaşam kalitesi (HRQOL) sorgulanmaya başlanmıştır.Amaç: Çalışmamızın amacı, KF tanılı çocuklarda HRQOL değerlendirilmesi, hastalık şiddeti,klinik bulgular ve demografik özelliklerin yaşam kalitesi üzerinde etkisinindeğerlendirilmesidir. Ayrıca, Yeniden Düzenlenmiş Kistik Fibroz Anketi (CFQ-R) formununTürkçe versiyonunun güvenilirlik ve geçerililiğinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.Yöntem: Çalışmaya dahil edilen 54 KF hastası ve 46 ebeveyne CFQ-R formu uygulandı;hastalık şiddeti modifiye Shwachman-Kulczycki (SK) skorlamasına göre değerlendirildi.Hastaların diğer klinik bilgilerine dosyalarından ulaşıldı.Bulgular: Katılımcıların %43'si kadın (n=23) %57'ü (n=31) erkekti, yaş ortalaması 13.3 ±3.96 idi. Ebeveynler ile çocuklar arasında özellikle yaşam kalitesinin fiziksel işlevsellik,beslenme bozuklukları, beden görünümü, tartı ve solunum bulguları gibi daha somut altbaşlıklarda güçlü (Spearman rho>0.6) korelasyon saptandı. Cinsiyete göre karşılaştırıldığındaadolesan kadınların tartı alt başlığında bildirdiği yaşam kalitesi puanı erkeklere göre belirginyüksekti(ortanca 66 vs 33), fakat istatistiksel anlamlı fark saptanamadı. SK puanı >70 olan ve≤70 olan hastaların fiziksel işlevsellik, beden görünümü, tartı, solunum ve sindirim bulgularıalt başlıklarında HRQOL puanları arasında anlamlı fark (p<0.05) saptandı.Tartışma ve sonuç: CFQ-R Türkçe versiyonunun her üç formu yeterli iç tutarlılıkgüvenilirliği ve hastalık şiddetine göre ayırt edici geçerlilik göstermiştir, fakat daha genişçaplı çalışmalara gerek duyulmaktadır. Yaşam kalitesinin sadece gözle görülebilir altbaşlıkları ebeveyn beyanı ile güvenilir olarak değerlendirilebilir. Adolesan kadınlardabeslenme ve tartı alımı üzerinde durulması gereken bir konudur.

Introduction: Cystic fibrosis (CF) is a disease affecting multiple organ systems, thusdisturbing health related quality of life (HRQOL) in many different ways. Prolongation of lifeexpectancy in CF to the 4th decade makes HRQOL an important issue.Aim: Aim of this study is to measure HRQOL in pediatric CF population, and to analyze theeffects of disease severity, clinical findings and demographic characteristics on differentdomains of HRQOL. We also intended to evaluate reliability and validity of the Turkish CFQuestionnaire Revised (CFQ-R) forms.Method: 54 CF patients and 46 parents/caregivers filled the appropriate CFQ-R forms.Disease severity was evaluated via modified Shwachman Kulczycki (SK) score, andadditional clinical information was obtained from patient records.Results: 43% (n=23) of patients were female and 57% (n=31) were male, mean age ofpatients being 13.3 ± 3.96 years. Patients' and caregivers' results on more observable domainsof HRQOL such as physical functioning, eating problems, body image, weight and respiratoryfindings showed strong correlation (Spearman's rho>0.6). No significant difference wasfound in any HRQOL domain between sexes, although female adolescents got higher pointsthan males on weight domain (Mdn 66 vs 33). HRQOL points of patiens with SK score over70 was significantly higher (p>0.05) in physical functioning, body image, weight, respiratoryand digestive findings domains of HRQOL.Conclusion: All 3 forms of CFQ-R Turkish version showed fair internal consistency anddiscriminating validity for disease severity; larger studies are needed for generalization. Onlyobservable domains of HRQOL can be evaluated by proxy reported assesment. Importance ofweight gain and proper nutrition should be emphasized in female adolescent CF population.