Serebral vaskülitler

Abstract

ÖZET Vaskülitler, kan damarlarının inflamasyon ve nekrozu ile sonuçlanan hastalıklar grubudur. Her boyutdaki arteriyel ya da venöz yapıları etkileyerek çok çeşitli klinik tablolar oluşturabilirler. Primer serebral vaskülit, sadece intrakraniyal vasküler yapıların etkilendiği tekrarlayacı, idiopatik, inflamatuar bir hastalıktır. Her boyuttaki arter ya da venleri etkileyebilen granülamatöz inflamatuar bir prosestir. (11) Bu çalışmada; vaskülit tanısında nöroradyolojik görüntülemenin rolünü ortaya koyarak, serebral vaskülite neden olan patolojileri, radyoloji perspektifinden değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Serebral vaskülit tanısını düşündürecek klinik ve labaratuar bulguları, radyolojik inceleme yöntemleri anlatılarak, benzer klinik ve radyolojik bulgularla seyreden diğer hastalıklardan ayırıcı tanısı yapılmaya çalışılmış anjiografinin serebral vaskülit tanısındaki özgüllük ve duyarlılığı literatür bilgileri ışığında tartışılmıştır. Çalışma grubuna toplam 14 hasta alınmıştır. Toplam 14 olgunun 11 tanesi bayan, 3 tanesi erkek olup yaşları 8 ila 42 arasında (ortalama 23,8) değişmektedir. Olguların tamamına dijital substruction (DSA) tekniği uygulanmıştır. Olgular SSS'nin primer ve sekonder vaskülitleri olarak iki ana grup altında değerlendirilmiştir. Hastaların yakınmaları ve nörolojik bulguları dikkate alındığında; toplam 14 olgunun 8'inde sağ ya da sol hemipleji, 7'sinde baş ağrısı, 3'ünde hemihipoestezi saptanmıştır. Bunun dışında 2 olguda konfüzyon, 4 olguda global afazi, 2 olguda hafıza değişiklikleri, 1 olguda ise konvülziyon saptanmıştır. TIA öyküsü sadece 1 hastada alınmıştır. 72Yapılan radyolojik incelemede Toplam 14 olgunun dördünde serebral hemoraji saptanmıştır. Bu olguların üçünde subepandimal parankimal hematom ve intraventraventriküler hemoraji, bir olguda ise intraparankimal hematom izlenmiştir. MR görüntüleme bulguları incelemesi yapılan 11 olgunun tamamında pozitif bulunmuştur. Olguların 9 tanesinde iki ya da daha fazla lezyon saptanmıştır. İki olgu dışında tüm lezyonlar supratentorial alanda izlenmiştir. Toplam 4 olguda derin gri ve beyaz cevher tutulumu birlikte izlenmiştir. Yalnızca beyaz cevher tutulumu sadece bir olguda izlenmiştir. Kranial BT'lerinde toplam 4 olguda serebral hemoraji ve bu olgularin üçünde intraventriküler açılım saptanmıştır. Bu olgularda kanamanın periventriküler lokalizasyonu dikkat çekici nokta olarak karşımıza çıkmaktadır. Serebral anjiografilerde, arteriyel tutulum en sık uç dallarda görülmüştür. Primer serebral vaskülitler ayrı olarak ele alındığında ise en sık orta boyutlu areterlerin tutulumu izlenmiş ve bunu büyük ve uç arterlerin eşit oranda tutulumları takip etmiştir. Anjiografik olarak normal değerlendirilen bir olgu dışındaki olguların tamamında iki ya da daha fazla arter traselerinde vaskülitik tutulum izlenmiştir. Serimizde bir olgu anjiografik olarak normal değerlendirilmiştir. Anjiografik olarak tüm vaskülit olgularında etkilenen damar trasesinde, ani kesilmeleri takiben pial network (ağ) dolumu izlenmiştir. Beraberinde oklüzyon distalinde post stenotik dilatasyon, iskemik arter besleme alanına ters yönden (retrograd) kan akımı, etkilenen bölgede kan akımın yavaşlayıp drenajın gecikmesi, ACA-MCA border zone değişiklikleri en sık izlenen indirekt bulgulardır. Vaskülit sürecine bağlı olarak, komşu vasküler yapılardan 73kollateraller gelişmektedir. Willus poligonu en önemli kollateral besleme kaynağı olarak izlenmiştir. Muhtemelen vaskülit sürecine bağlı olarak poligonun yetesiz olduğu bazı olgularda gelişen transaraknoidal-transdural kollateraller, pial arterlerin distallerinin beslenmesi sağlayan diğer kollateral besleme kaynaklan olarak karşımıza çıkmaktadır. Klinik bulguları vasküliti düşündüren olgularda, bize göre ilk görüntüleme metodu MR olmalıdır. Optimal kalitedeki bir MR incelemesinin normal olarak değerlendirilmesi vaskülit olasılığını çok aza indirir. MR'daki patolojik sinyal değişiklikleri ile saptanması halinde ve patoloji hala ortaya konamamışsa anjiografi yapılmalıdır. Anjiografinin normal bulunması serebral vasküliti kesin olarak ekarte ettirmez. Bu nedenle bundan sonra beyin ve leptomeningeal biopsi gerekebilir. 74

SUMMARY Vasculites is a group of disease due to inflammation and necrosis of blood vessels. They can cause different clinical aspects by affecting any size arterial and venous vessels. Primary cerebral vasculitis; idiopathic repetitive inflammatory disease of intracranial vasculature. That is granulamatouse inflammatory process of any size arteries and veins. (4) In this study, by showing importance of neuroradiological imaging for diagnosis of vasculitis. It is aimed to evaluate pathologies causing cerebral vasculitis with radiological perspectives. Clinical and laboratory findings leading to diagnosis of cerebral vasculitis are compared with radiological findings and, sensitivity and specificity of angiography of cerebral vasculitis are discussed. In this study group, there are 14 patients; 11 are female and 3 are male with age range of 8-42 (average 23.8). To all cases, DSA has been applied. The cases are evaluated in two group, primary and secondary vasculitis of CNS. With respect of patients complaints and neurological findings; 8 of 14 cases have right or/left hemiplegia; 7 have headache, 3 have hemihipoesthesia. Other than these 2 have confusion, 4 have globular aphasia, 2 have memory changes, and 1 has convulsion. In radiological examinations, cerebral hemorrhagia is detected in 4 of 14 patients. Supependymal parenchymal hematoma and intraventricular hematoma is described in one patient. All 11 patients examined with MR imaging were positive. Except two cases, all lesions are found in supratentorial region. Only white matter involvement is described in one case. 75In cerebral angiographies, involvement is mainly at distal branches of arteries. When handling primary cerebral vasculitis medium arteries involved mostly and followed by large and distal arteries with equal incidence. Other than one case angiographically normal, all cases have two or more vasculitic lesions in arterial distribution. Angiographically, in all vasculitis cases in the distribution of affected vessels following sudden interruption, pial network filling is detected. And also, distal to occlusion there are post-stenotic dilatation, retrograde blood-f!ow and delay of drainage in the affected area, ACA-MCA border zones changes. Due to vasculitic process, collaterals from adjacent vascular structures developed. As a conclusion, we believe that the evaluation of patients with suspected intracranial vasculitis should include initial evaluation with MR. If high-quality MR can be obtained and is normal, makes the likelihood of an ultimate diagnosis of vasculitis negligible. If the MR is abnormal and the cause is still unclear, one can proceed to angiography. If the angiography is then normal, this does not exclude vasculitis, and brain and leptomeningeal biopsy may be required. 76