Motor nöron hastalarında biyoelektriksel aktivitenin ardışık uyarım testi, tek lif elektromiyografi ve kantitatif motor ünite analizi ile araştırılması

Abstract

Motor nöron hastalığı (MNH), motor nöron kaybı ile seyreder. En yaygın görülen MNH, amiyotrofik lateral skleroz'dur. Amiyotrofik lateral skleroz, üst ve alt motor nöronu birlikte tutan, progresif, dejeneratif, ölümcül bir hastalıktır. Elektrodiyagnostik inceleme, süregelen denervasyon ve reinnervasyon ile karekterize olan alt motor nöron tutulum bulgularını gösterir. Hastalığın sürecini ve sağkalım hızını, denervasyon ve reinnervasyon süreçlerinden hakim olan bileşen belirler. Amiyotrofik lateral sklerozda, tipik rutin elektromiyografi bulgularına ek olarak, immatür olan akson filizleri ve motor son plaklar nedeniyle aksayan nöromusküler kavşak iletimini gösterecek şekilde, nöromüsküler kavşağı değerlendiren testler de patolojik bulunabilir.Bu çalışmada, MNH'ında motor ünitelerin biyoelektriksel aktivitesi, K-MÜPA, ASU ve TLEMG ile değerlendirildi. Klinik ve elektrofizyolojik bulgularıyla MNH tanısı konulan, 19-74 yaş arası 32 (13 kadın; 19 erkek) hasta, çalışmaya kabul edildi. Ekstensör digitorum kommünis (EDC) kasında TLEMG ve K-MÜPA testi, ulnar ve aksesuar sinirde ASU uygulandı. Ortalama hastalık süresi, 36,9 ± 60,3 aydı. K-MÜPA'da, MÜP süreleri, 28 hastada uzamıştı ve bu hastaların 7'sinde amplitüt değerleri de yüksekti. Ardışık sinir uyarım testinde, 18 hastada anlamlı dekrement gösterildi (13 hastada TRP kasında, 3 hastada ADM kasında, 2 hastada hem ADM hem de TRP kasında). Bununla birlikte, 13 hastada anlamlı dekrement saptanmadı. Tek lif EMG testi, EDC kas gücü normal olan 2 hasta haricinde, 29 hastada yüksek jitter değerleri gösterdi. Bir hastada ise, ASU testi ve TLEMG uygulanamadı.Bu bulgular, MNH'ında, kollateral filizlenme sonucu, nöromusküler kavşakta bozulmuş olan iletimi ve uzun süreli MÜP'ler ile tanınan, süregelen reinnervasyonu göstermektedir. MÜP değişiklikleri ve nöromusküler kavşak anomalisi, sırasıyla K-MÜPA, ASU testi ve /veyaTLEMG testleri ile saptanabilir.

Motor neuron diseases (MND) are characterized by motor neuron loss. The most frequent MND is ALS. In ALS, both upper and lower motor neurons are progressively degenerated until death. Electrodiagnostic examination reveals the findings of LMN involvement which is characterized by ongoing denervation and reinnervation. The rate of disease progression and outcome depend on the dominant process either denervation or reinnervation. As well as the typical routine EMG findings of ALS, the tests which evaluate NMJ might be pathologic reflecting the crippled transmission caused by immature axonal sprouts and end-plates.In this study, bioelectrical activity of motor units in MND evaluated by Q-MUPA, RNS, SFEMG. Thirty two patients (13 F, 19 M; 19-74 years old) who had been diagnosed as MND by clinical and electrophysiological findings were enrolled. Repetitive nerve stimulation of ulnar and accessory nerves as well as Q-MUPA and SFEMG in m. EDC were performed. Mean disease duration was 36,9 ± 60,3months. In Q-MUPA, MUP durations were prolonged in 28 patients and 7 of them had also high amplitude values. In RNS, 18 patients showed significant decrement (13 patients on m.TRP, 3 patients on m.ADM, 2 patients on both m.ADM and m.TRP). However, 13 of the patients didn?t have a significant decrement. SFEMG revealed high jitter values in 29 patients but 2 patients with normal strength in their EDC muscles revealed normal jitter. In 1 patient, both RNS and SFEMG could not be performed.These findings demonstrate an ongoing reinnervation in MND by means of long duration ? MUPs and faulty transmission at NMJ caused by collateral sprouting. The MUP changes and NMJ abnormality could be detected by Q-MUPA and RNS and/or SFEMG, respectively.