Subakut sklerozan panensefalitte kraniyal manyetik rezonans görüntüleme yöntemlerinin klinik bulgular ile korelasyonu

Abstract

ÖZET SUBAKUT SKLEROZAN PANENSEFALİTTE KRANİYAL MANYETİK REZONANS GÖRÜNTÜLEME YÖNTEMLERİNİN KLİNİK BULGULAR İLE KORELASYONU Amaç: SSPE, çocukluk çağı ve erken adölesan dönemde görülen erken ilerleyici nörolojik bir hastalıktır. Nedeni kronik defektif kızamık virüsüdür. Postmortem beyin biyopsilerinde histopatolojik olarak astroglioz, nöronal kayıp, dentritik dejenerasyon, demiyelinizasyon, nörofibriler yumak, enflematuvar hücre inflemasyonu görülmesi hastalığı gösterir. Hastalarda genelde davranış değişiklikleri, myoklonus, demans, görsel bozukluklar, piramidal ve ekstrapiramidal bulgular görülür. Hastalık hızla ilerleyerek genelde 1-3 yıl içinde ölümle sonlanır. Tanı temel karakteristik bulgulara ek olarak, karakteristik EEG deşarjları ve plazma ve BOS'ta artmış kızamık antikor titresinin bulunmasıdır. SSPE'de başlangıçta asimetrik veya unilateral lezyon ağırlıklı olarak o ksipital, oksipitopariyetal veya temporal lokalizasyondadır. CT ve MRG ile ' klinik semptomatoloji ve patolojik değişiklikler arasında ilişkinin düşük olması dikkat çeker. Hastalığın tedavisi henüz bulunamamıştır. Oral isoprinosine ve intraventriküler interferon alfa hastaların hayatını uzatabilen halen kullanılmakta olan en iyi tedavi olarak kabul edilmektedir. Biz bu çalışmada, subakut sklerozan panensefalitli (SSPE) hastalarda kraniyal manyetik rezonans görüntüleme yöntemleri ile hastalığın klinik ve prognozunu değerlendirdik. ı Gereç ve yöntem: Tüm hastalar T2 ağırlıklı MRG ve difüzyon MRG ile değerlendirildi. Klinik evrelendirmede Jabbour ve arkadaşlarının SSPE evrelemesi kullanıldı. 63Bulgular: Pediatrik nöroloji kliniğine başvuran laboratuvar, klinik ve nörogörüntüleme olarak SSPE düşünülen 18 hasta değerlendirildi. Takip ettiğimiz 18 SSPE'li hastanın yaş aralığı 3-11 arasında olup 4 kız, 14 erkek hasta bulunmaktaydı. Vakaların %78'inde aşılama yapılmasına rağmen aktif kızamık infeksiyonu geçirilmişti. Hastalarımızda başlangıç yaşı 3-10,5 yaş ve latent periyod 1-7,5 yıl arasında değişmekteydi. Tüm hastalarda tipik EEG kompleksi ve BOS kızamık antikor türesinde artış görüldü. Başlangıç semptomları olarak olguların çoğunda davranış değişikliği ve myokloni saptandı. Sonuç: Çalışmamız şiddetli hastalığı olan hastaların normal MRG bulgularına ve ılımlı klinik seyri olan hastaların ise şiddetli MRG lezyonlarına sahip olabileceğini gösterdi. Yani hastalık kliniği ve MRG bulguları arasında bir korelasyona rastlanmadı. Ancak çalışmamız difüzyon MRG'nin SSPE'nin erken döneminde tanısında ve SSPE'li hastaların prognozunun değerlendirilmesinde etkili bir yöntem olabileceğini düşündürmektedir. Anahtar kelimeler: Subakut sklerozan panensefalit, nörogörüntüleme, difüzyon MRG 64

SUMMARY CRANİAL MAGNETİC RESONANCE IMAGİNG METHODS TO CORRELATION WİTH CLİNİCAL FEATURES İN SUBACUTE SCLEROSİNG PANENCEPHALİTİS Objectives: Subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) is a progressive neurological disorder of childhood and early adolescence. It is caused by chronic defective measles virüs. Brain biopsies or postmortem histopathological examination show evidence of astrogliosis, nöronal loss, degeneration of dendrites, demiyelination, neurofibrillary tangles, and infiltration of enflammatory cells. Patients usually have behavioral changes, myoclonus, dementia, visual disturbances, and pyramidal and ekstrapyramidal signs. The disease has a gradual progressive course leading to death within 1-3 years. The diagnosis is based upon characteristic clinical manifestations, the presence of characteristic periodic EEG discharges, and demonstration of raised antibody titre against measles in the plasma and cerebrospinal fluid. Initial asymmetric or unilateral lesions in subacute sclerosing panencephalitis with predominantly occipital, occipitoparietal, or temporal localization. The lack of a consistent correlation between the clinical symptomatology and the pathologic changes onCTand MRI is notable. Treatment for SSPE is still undetermined. A combination of oral isoprinosine (ınosipleks) a nd i ntraventricular i nterferon a Ifa a ppears to b e t he best effective treatment need to receive it life long. Our that study evaluated the cranial magnetic resonance imaging methods with prognosis and clinical features of subacute sclerosing panencephalitis (SSPE). Material and methods: All patients were performed Dw-MRI and T2 weighted MRI. Clinical staging was according to the criteria of Jabbour et al (95). 65Findings: Eighteen patients with clinical and laboratory tests nöroimaging sings evidence of subacute sclerosing panencephalitis admitted to our clinic of pediatric neurology were analized. We followed eighteen patients with SSPE, aged 3-11 years; 4 female and 14 male. Seventy-eight percent of the patients had had active measles infection despite of vaccination. The patients age of onset was 3-10,5 years and latend period was 1-7,5 years between changes. All had clinical definite SSPE with typical complexes in the EEG and all patiets elevated titreş of measles antibody in CSF. Initially, most of the patients presented with behavioral changes and myoklonus. Conclusion: Our study demonstrate that patients with severe disease may have normal MRI findings and patients with mild clinical disease may have intense MRI lesions. That is no correlation was found between clinical and magnetic resonance imaging features. But our study showed that Dw-MRG is an effective method for early diagnozis and evaluating prognosis of SSPEi Keywords: Subacute sclerosing panencephalitis, neuroimaging, DiffusionrMRI 66