Kuşkulu genitalia olgularında etioloji ve cinsel kimliğin belirlenmesinde etkin faktörlerin araştırılması

Abstract

ÖZET Kuşkulu genitalia olgularında etiolojinin incelenmesi ve toplumumuzda cinsel kimliğin benimsenmesinde etkin olan faktörlerin araştırılması amacıyla yapılan bu çalışmada, 1986-1994 yıllan arasında İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Tıbbi Genetik Polikliniğine kuşkulu genitalia nedeni ile başvuran 72 olgu retrospektif olarak incelendi, öykü, fizik muayene, radyolojik inceleme, hormon tetkikleri, sitogenetik analizleri ve gonad biopsileri değerlendirildikten sonra olgular, dişi psödohermafroditizm, erkek psödohermafroditizm ve gonad farklılaşma bozuklukları olmak üzere 3 gruba ayrıldı. 72 olgu etiolojik olarak sınıflandınldığında, 35'i (%48.6) dişi psödohermafroditizm, 31'i (%43) erkek psödohermafroditizm, 6'sı da (%8.3) gonad farklılaşma bozukluğu olarak değerlendirildi. Çocukta cinsel kimliğin 18-24 aya kadar geliştiği bilindiğinden, olgularımız başvuru yaşma göre; 2 yaş öncesi ve sonrası olmak üzere iki grupta incelendi. Olgularımızın 49'unun(%68.06) 2 yaş ve öncesinde, 23 'ünün de (%3 1.94) 2 yaş üstünde başvurduğu gözlendi. İki yaş altında başvuran 49 olgunun, 22'si dişi psödohermafroditizm, 22'si erkek psödohermafroditizm, 5'i de MGD idi. 22 dişi psödohermafrodit olgusunun 5'i aileleri tarafindan erkek olarak benimsenmesine karşın, aile önerilen dişi kimliğini kabul etti. 22 erkek psödohermafrodit olgusunun 3'ü dışında tümü erkek olarak benimsenmişti. Ailenin dişi olarak benimsediği bir olguda önerilen erkek kimliği kabul edilmedi, diğer olguda ise kabul edildi. Henüz cinsel kimlik verilmemiş olan 3. olguda ise dişi kimliği önerildi ve aile tarafından kabul edildi. MGD olgularının tümü aile tarafından erkek olarak benimsenmişti. Tüm olgularda önerilen cinsel kimliğin dişi yönünde olmasına karşın, yalnızca 27 günlük ve 4 aylık başvuran iki olguda aile cinsiyet değişikliğini kabul etti.«-J îki yaş üstünde başvuran 23 olgunun, 13'ü dişi psödohermafroditizm, 9'u erkek psödohermafroditizm, l'i de MGD idi. 13 dişi psödohermafrodit olgusunun 6' sı aileleri tarafindan erkek olarak benimsenmişti. Bu olguların 3'ünde aile cinsiyetin dişi yönünde değiştirilmesini kabul etmesine karşın, 3'ünde kabul etmedi. 9 erkek psödohermafrodit olgusunun, S'i aile tarafindan dişi olarak benimsenmişti. Ailelerin dişi olarak benimsediği ve 8-16 yaşlan arasında başvuran 5 olguda ileri yaşlan nedeniyle kimlik değişikliği önerilemedi. Aile tarafindan erkek olarak benimsenen MGD'li bir olguda aile önerilen dişi kimliğini kabul etmedi. Sonuç olarak; iki yaş üstünde başvuran olgularda ailelerin sosyal ve çevresel baskı nedeniyle önerilen cinsel kimliği daha zor kabul ettiği gözlenmiştir. Ailelerin önerilen cinsel kimliği kabulünde; başvuru yaşı, dış genital yapının görünüşü ve düzeltici operasyona olanak sağlaması, fertilite, disgenetik gonaddan malignansi gelişme riski, ailenin kültürel ve sosyoekonomik yapısının etkili olduğu düşünülmektedir.