Doğumsal primer hipotiroidizmde tedavi altında büyüme ve işitmenin değerlendirilmesi

Abstract

85 yaşa kadar saptanan serum ortalama T4 düzeyleri arasında 2 yaşta pozitif korelasyon saptanırken, 6 ve 10. yaşlarda böyle bir ilişki bulunamadı. Hipotiroid durumunun sonlanmasının diğer bir göstergesi olan TSHnin normale inme süresi ile 10. yaş boy SDS ortalamaları arasında anlamlı ters korelasyon saptandı. Olguların boy SDS değerleri ile kronolojik yaş - kemik yaşı farkı (KY-KeY) arasında negatif ilişki saptanmıştır. Tarh açısından da etyolojiler arasında fark bulunmazken, tedavi daha erken başlanan olgularda 2 ve 6. yaşlarda tarh SDS değerlerinin daha büyük bulunması geç tedavinin boy üzerinde olduğu gibi, tarh üzerinde olduğu gibi, tarh üzerinde de olumsuz etkileri olduğunu gösterir. 10. yaşta ise gruplar arasında farkın ortadan kalkması, bu olumsuz etkinin kalıcı olmadığım düşündürür. VKI ortalamaları erkek olgularda daha belirgin olmak üzere tüm olgularda Fransız çocukları için verilen standartlara göre daha büyük bulundu. OY/Boy oranlarının da olgularımızda hafif derecede daha yüksek olma eğiliminde olduğu görüldü. Kızlarda ortalama puberte başlama yaşı 10.9±1.04 yaş (n=30) erkeklerde 1 1.5±0.89 (n=30) yaş idi. Puberte başlangıç - bitiş süresi kızlarda 1.9±0.9 yıl, erkeklerde 2.9±0.46 yıl idi. Bu sonuçlar juvenil, primer hipotiroidizm de olduğu gibi kız DH olgularında da pubertenin daha geç başlayıp, daha kısa sürede sonlandığını düşündürmektedir. Puberteye giren erkek olguların sayısı az olmasına rağmen, bu çocuklarda da puberte daha erken başlıyor gibi görünmektedir. Olgularımızın ortalama tedavi başlangıç dozları 0-3ay arasında 8.9±2.05; 3-6 ay arasında 8.1±1.7; 6-12 ay arasında 6.9 ±2.2 ig/kg/gün bulundu. Tedavi altında T4 düzeyinin hayatin ilk yıllarında normal düzeylerin (10-16 ug/dl) üst sınırlarına yakın tutulması önerilmektedir. Olgularımızda tüm yaşlarda T4 düzeyinin bu önerilen sınırlarda alt normallere yakın olduğu görüldü. Bu bulgular ışığında özelikle yaşamın ilk yıllarında tedavi dozlarımızı yükseltmemiz gerekmektedir. İşitme testleri sonucunda 31 olgudan 8'inde (% 25.8) 6 olguda tüm frekanslarda, 2 olguda sadece yüksek frekanslarda olmak üzere otoakustik emisyon eşikleri gürültü eşiğinin altinda bulunmuştur. İşitmesi normal olan grupta işitme kaybı olanlar arasında tedavi başlama yaşı, tedavi öncesi T3, T4 ve TSH düzeyleri arasında anlamlı fark bulunamadı. Sonuçlarımız daha önceki çalışmalarda saptanan işitme kaybı oranları ile uyumludur. Sonuç olarak; DKde erken tanı ve tedavi nörolojik prognozda olduğu kadar belirgin olmamakla birlikte, boy uzaması üzerinde de önemli etkilere sahiptir, ikinci yaşta boy SDS ve T4 düzeyleri arasındaki pozitif korelasyon ve 10. yaştaki boy SDS ile TSKPnin normale inme süresi arasındaki negatif korelasyon tam-tedavi yaşı ve replasman dozununboy uzaması üzerinde prognostik öneme sahip olduğunu düşündürmektedir. Bu nedenle yaşamın ilk yıllarındaki tedavi dozlarımızın yeniden gözden geçirilmesi gerektiğini düşünmekteyiz. Aplazi, dishormonogenez, hipoplazi - ektopi grupları arasında boy ve tartılar açısından fark olmaması, etyolojinin DHde boy ve tartı prognozunu, etkilemediğini göstermektedir. DH' de işitme kaybının araştırıldığı birçok çalışmada olduğu gibi olgularımız arasında da % 25.8 oranında işitmenin etkilendiği bulunmuştur. Bu bulgu diğer çalışmalarla uyumludur. Test sırasında işitme eşiği düşük olan grupta yaş ortalamasının 11.4±3.26 yaş olduğu ve tüm olguların ötiroid olması fetal Mpotiroidizmin işitme sistemi üzerinde (büyük olasılıkla kokleada) yaptığı hasarın tedaviye rağmen devam ettiğini düşündürmektedir. DH olgularında işitme kaybı giderek daha sık bildirilen bir bulgudur. Bu nedenle tüm olguların işitme açısından taranması gereklidir. Kokleada işlevlerini göstermede OAE tayini, diğer testlere göre daha duyarlı ve özgüldür. Ayrıca uygulama kolaylığı, her yaşta güvenilir sonuç vermesi, çok fazla hasta kooperasyonu gerektirmemesi, daha ucuz ve kısa sürede sonuç vermesi nedeniyle iyi bir tarama testi olduğuna inanmaktayız. Bununla birlikte OAE ölçümünde eşik tayini yapılamadığından OAE sonuçlan bozuk gelen olgularda daha ayrıntılı işitme testlerine baş vurulmalıdır. Böylece tüm olgulara bu pahalı ve zor tetkiklerin uygulanmasına gerek kalmayacak ve tüm DH olgularının işitme açısından taranması sağlanmış olacaktır.85 yaşa kadar saptanan serum ortalama T4 düzeyleri arasında 2 yaşta pozitif korelasyon saptanırken, 6 ve 10. yaşlarda böyle bir ilişki bulunamadı. Hipotiroid durumunun sonlanmasının diğer bir göstergesi olan TSHnin normale inme süresi ile 10. yaş boy SDS ortalamaları arasında anlamlı ters korelasyon saptandı. Olguların boy SDS değerleri ile kronolojik yaş - kemik yaşı farkı (KY-KeY) arasında negatif ilişki saptanmıştır. Tarh açısından da etyolojiler arasında fark bulunmazken, tedavi daha erken başlanan olgularda 2 ve 6. yaşlarda tarh SDS değerlerinin daha büyük bulunması geç tedavinin boy üzerinde olduğu gibi, tarh üzerinde olduğu gibi, tarh üzerinde de olumsuz etkileri olduğunu gösterir. 10. yaşta ise gruplar arasında farkın ortadan kalkması, bu olumsuz etkinin kalıcı olmadığım düşündürür. VKI ortalamaları erkek olgularda daha belirgin olmak üzere tüm olgularda Fransız çocukları için verilen standartlara göre daha büyük bulundu. OY/Boy oranlarının da olgularımızda hafif derecede daha yüksek olma eğiliminde olduğu görüldü. Kızlarda ortalama puberte başlama yaşı 10.9±1.04 yaş (n=30) erkeklerde 1 1.5±0.89 (n=30) yaş idi. Puberte başlangıç - bitiş süresi kızlarda 1.9±0.9 yıl, erkeklerde 2.9±0.46 yıl idi. Bu sonuçlar juvenil, primer hipotiroidizm de olduğu gibi kız DH olgularında da pubertenin daha geç başlayıp, daha kısa sürede sonlandığını düşündürmektedir. Puberteye giren erkek olguların sayısı az olmasına rağmen, bu çocuklarda da puberte daha erken başlıyor gibi görünmektedir. Olgularımızın ortalama tedavi başlangıç dozları 0-3ay arasında 8.9±2.05; 3-6 ay arasında 8.1±1.7; 6-12 ay arasında 6.9 ±2.2 ig/kg/gün bulundu. Tedavi altında T4 düzeyinin hayatin ilk yıllarında normal düzeylerin (10-16 ug/dl) üst sınırlarına yakın tutulması önerilmektedir. Olgularımızda tüm yaşlarda T4 düzeyinin bu önerilen sınırlarda alt normallere yakın olduğu görüldü. Bu bulgular ışığında özelikle yaşamın ilk yıllarında tedavi dozlarımızı yükseltmemiz gerekmektedir. İşitme testleri sonucunda 31 olgudan 8'inde (% 25.8) 6 olguda tüm frekanslarda, 2 olguda sadece yüksek frekanslarda olmak üzere otoakustik emisyon eşikleri gürültü eşiğinin altinda bulunmuştur. İşitmesi normal olan grupta işitme kaybı olanlar arasında tedavi başlama yaşı, tedavi öncesi T3, T4 ve TSH düzeyleri arasında anlamlı fark bulunamadı. Sonuçlarımız daha önceki çalışmalarda saptanan işitme kaybı oranları ile uyumludur. Sonuç olarak; DKde erken tanı ve tedavi nörolojik prognozda olduğu kadar belirgin olmamakla birlikte, boy uzaması üzerinde de önemli etkilere sahiptir, ikinci yaşta boy SDS ve T4 düzeyleri arasındaki pozitif korelasyon ve 10. yaştaki boy SDS ile TSKPnin normale inme süresi arasındaki negatif korelasyon tam-tedavi yaşı ve replasman dozununboy uzaması üzerinde prognostik öneme sahip olduğunu düşündürmektedir. Bu nedenle yaşamın ilk yıllarındaki tedavi dozlarımızın yeniden gözden geçirilmesi gerektiğini düşünmekteyiz. Aplazi, dishormonogenez, hipoplazi - ektopi grupları arasında boy ve tartılar açısından fark olmaması, etyolojinin DHde boy ve tartı prognozunu, etkilemediğini göstermektedir. DH' de işitme kaybının araştırıldığı birçok çalışmada olduğu gibi olgularımız arasında da % 25.8 oranında işitmenin etkilendiği bulunmuştur. Bu bulgu diğer çalışmalarla uyumludur. Test sırasında işitme eşiği düşük olan grupta yaş ortalamasının 11.4±3.26 yaş olduğu ve tüm olguların ötiroid olması fetal Mpotiroidizmin işitme sistemi üzerinde (büyük olasılıkla kokleada) yaptığı hasarın tedaviye rağmen devam ettiğini düşündürmektedir. DH olgularında işitme kaybı giderek daha sık bildirilen bir bulgudur. Bu nedenle tüm olguların işitme açısından taranması gereklidir. Kokleada işlevlerini göstermede OAE tayini, diğer testlere göre daha duyarlı ve özgüldür. Ayrıca uygulama kolaylığı, her yaşta güvenilir sonuç vermesi, çok fazla hasta kooperasyonu gerektirmemesi, daha ucuz ve kısa sürede sonuç vermesi nedeniyle iyi bir tarama testi olduğuna inanmaktayız. Bununla birlikte OAE ölçümünde eşik tayini yapılamadığından OAE sonuçlan bozuk gelen olgularda daha ayrıntılı işitme testlerine baş vurulmalıdır. Böylece tüm olgulara bu pahalı ve zor tetkiklerin uygulanmasına gerek kalmayacak ve tüm DH olgularının işitme açısından taranması sağlanmış olacaktır.