2009-2017 yılları arasında İnönü Üniversitesi çocuk sağlığı ve hastalıkları kliniğinde takip edilen 0-18 yaş arası miyokardit tanılı hastaların retrospektif olarak değerlendirilmesi

Abstract

ÖZETAMAÇ: Miyokardit kalbin miyokart tabakasının inflamasyonudur. Çocuklarda etiyolojide çoğunlukla viral etkenler sorumludur. Miyokardit sıklığı tam olarak bilinmeyen bir hastalıktır. Bunun nedeni hastalığın klinik prezentasyonunun çok farklı şekillerde olabilmesidir. Bu hastalık bazı olgularda tamamen subklinik seyri nedeniyle asemptomatik veya nonspesifik sistemik semptomlar şeklinde görülürken bazı vakalarda fulminan miyokardit şeklinde seyredebilmektedir. Bazen klinik bulgular sistemik enfeksiyonlar, metabolik hastalık, sepsis veya pnömoniyle karışabilmektedir. Tanı koymak için şüphelenmek ve olabilecek klinik semptomları iyi bilmek şarttır. Tanı için altın standart miyokart biyopsisi olarak belirlenmesine rağmen yöntemin komplikasyona açık olması ve duyarlılığının düşük olması nedeniyle biyopsiye günümüzde nadiren başvurulmaktadır. Miyokardit, sıklığı bilinmemekle birlikte çocukluk çağında görülen dilate kardiyomiyopati ve konjestif kalp yetmezliğinin en sık nedenleri arasındadır. Bizim bu çalışmadaki amacımız Ocak 2009–Aralık 2017 tarihleri arasında kliniğimizde takip ettiğimiz miyokardit vakalarının klinik bulgularını, sosyodemografik özelliklerini ve izlemde nasıl seyrettiklerini inceleyerek hastalığın prognostik açıdan değerlendirilmesini sağlamak ve mortaliteyi etkileyen faktörleri saptamaktır.OLGULAR VE YÖNTEM: Sisteme kayıtlı Ocak 2009 - Aralık 2017 arası ekokardiyogram raporları incelenmiş ve miyokardit tanısı konmuş olan hastalar çalışmaya dahil edilmiştir. Tespit edilmiş olan hastaların sistemde kayıtlı olan bilgileri incelenmiştir. Kayıtlardan hastalara ait; cinsiyet, başvuru tarihi, başvuru anındaki yaş, başvuru şikayeti, önceden geçirilmiş enfeksiyon olup olmaması, fizik muayene bulguları, serumda bakılan kardiyak belirteçler, hemogram, C-reaktif protein ve viral seroloji sonuçları, elektrokardiyogram bulguları, telekardiyogram bulguları, tedavide kullanılan ilaçlar, hastanede yatış süresi, izlemde neler olduğu ve gelişen kompliklasyonlar incelenmiştir. İstatistiksel analizler IBM SPSS Statistics programı versiyon 22.0 ile yapılmıştır. Kategorik veriler sayı ve yüzde ile tanımlanmıştır. Pearson ki-kare ve süreklilik düzeltmeli ki-kare testleri kullanılmıştır. Sayısal veriler medyan, minimum ve maksimum değerler ile özetlenmiştir. Karşılaştırmalarda ise tek değişkenli Kaplan–Meier ve sonrasında ikili karşılaştırmalarda Cox regresyonanalizlerinden faydalanılmıştır. Tüm testlerde anlamlılık düzeyi 0,05 olarak kabul edilmiştir.BULGULAR: Ocak 2007–Aralık 2017 arasında Çocuk Kardiyoloji kliniğinde takip edilmiş olan 67 miyokardit tanılı hasta retrospektif olarak incelenmiştir. Hastaların başvururu şikayetleri; nefes darlığı (%28,3), akrep sokması (%11,9), ateş (%8,9), göğüs ağrısı (%7,5), öksürük (%7,5), çarpıntı (%5,9), halsizlik (%4,5), vücutta döküntü ve şişlik (%3), bayılma (%2,9), karın ağrısı (%2,9), kusma–ishal (%2,9), huzursuzluk (%1,5) ve çabuk yorulma (%1,5) şeklindedir. Bir hasta (%1,5) kardiyak arest, 2 hasta (%2,9) bilinci konfüze, 1 hasta (%1,5) bilinci kapalı ve solunum sıkıntısına bağlı entübe şekilde başvurmuştur. Hastaların fizik muayenesinde takipne (%25,3), sistolik üfürüm (%22,3), taşikardi (%17,8), hepatomegali (%10,3), akciğer oskültasyonunda ince raller (%8,9), gallo ritmi (%7,4), pretibial ödem (%1,5), periorbital ödem (%1,5) ve vücutta yaygın ödem (%1,5) tespit edilmiştir. C-reaktif protein 14 hastada (%20,8) pozitif, 53 hastada (%79,2) negatif bulunmuştur. Hastalardan 43'ünde (%64,2) miyoglobin normal sınırlarda, 24'ünde (%35,8) yüksek tespit edilmiştir. CK-MB değeri 32 hastada (%47,8) normal, 35 hastada (%52,2) yüksek bulunmuştur. Troponin 40 hastada (%59,8) normal sınırlarda, 27 hastada (%40,2) yüksek bulunmuştur. Hastalardan 8'inde (%11,9) etiyolojik faktör akrep sokmasıdır. Hastalardan 46'sının (%68,6) viral serolojisine bakılmış, 21 hastanınkine (%31,4) bakılmamıştır. Viral serolojide %4,5 Parvovirüs, %2,9 EBV, %1,5 Rotavirüs, %1,5 Rhinovirüs, %1,5 HSV, %1,5 Mikoplazma saptanmıştır. Elektrokardiyogramda %4,47 supraventriküler taşikardi, %20,89 sinüs taşikardisi ve %31,4 voltaj süpresyonu tespit edilmiştir. Telekardiyogramda %19,4 kardiyotorasik oran artışıyla birlikte pulmoner konjesyon, %19,4 sadece kardiyotorasik oran artışı tespit edilmiştir. Ekokardiyogramda ejeksiyon fraksiyonu ortalama %42,35 (min: %13, maks: %78, standart sapma: ± 14,173) ve kısalma fraksiyonu ortalama %21,36 (min: %9, maks: %45 standart sapma: ± 8,170) olarak saptanmıştır. Tedavide 53 hasta (%79,1) diüretik, 49 hasta (%73,1) ACE inhibitörü, 38 hasta (%56,7) dopamin ve dobutamin, 42 hasta (%62,6) digoksin, 19 hasta (%28,3) IVIG ve 9 hasta (%13,4) milrinon almıştır. Hastaların 31'i (%46,2) tamamen iyileşmiştir. Hastalardan 21'inde (%31,3) dilate kardiyomiyopati gelişmiştir. Hastalardan 6'sı akut evrede kaybedilmiştir. Dilate kardiyomiyopati tanılı 21 hastadan 7'si takiplerde eksitus olmuştur. Hastalardan 7'si VAD, ECMO uygulanması veya kardiyak transplantasyon amacıyla dış merkezesevk edilmiştir. İki hastaya dış merkezde VAD takılmış ve merkezimizde takiplerine devam etmektedir. Telekardiyogram bulgularının mortaliteye etkisi tek değişkenli Kaplan–Meier analizi ile incelenmiştir. Telekardiyogramda patolojik bulgusu olmayan hastaların kardiyotorasik oranda artış ve pulmoner konjesyon birlikte olan hastalara göre sağkalım süresinin daha uzun olduğu tespit edilmiştir (p=0,033). Kardiyotorasik oranda artış olan hastalarla telekardiyogramda patolojik bulgusu olmayan hastalar karşılaştırılmış ve patolojik bulgusu olmayan hastaların sağkalım süresinin daha uzun olduğu tespit edilmiştir (p=0,040). Telekardiyogramda patolojik bulgusu olan iki grup arasında mortaliteye etki açısından anlamlı fark bulunmamıştır (p=0,788). Telekardiyogram bulgusunun mortaliteye etkisi Cox regresyon analizi ile incelenmiştir. Kardiyotorasik oranı artmış olan hastaların patolojik telekardiyogram bulgusu olmayan hastalara göre ölüm riski 5,134 kat daha fazla bulunmuştur (Hazart oranı: 5,134 güven aralığı: 1,165-22,625). Kardiyotorasik oranı artmış ve pulmoner konjesyonu olan hastaların patolojik telekardiyogram bulgusu olmayan hastalara göre ölüm riski 3,805 kat daha fazla bulunmuştur (Hazart oranı: 3,805 güven aralığı: 1,014-14,284). Ekokardiyogramda kısalma fraksiyonunun mortaliteye etkisi Cox regresyon analizi ile incelenmiştir, kısalma fraksiyonunun 1 birim azalması mortalite riskini 1,109 kat arttırmaktadır (Hazart oranı: 1,109, güven aralığı: 1,007–1,222). Miyoglobin değerinin mortaliteye etkisi tek değişkenli Kaplan – Meier analizi ile incelenmiş ve miyoglobin değeri normal sınırlarda saptanan hastaların sağ kalım süresi daha uzun saptanmıştır (p=0,004).SONUÇ: Miyokardit, miyokardın inflamatuvar hastalığıdır. Etiyolojisi enfeksiyöz ve nonenfeksiyöz olabilir. Miyokardit tanısını koymak zordur. Klinik tablo hafif bir subklinik dönemden akut kardiyak yetmezlik tablosuna kadar değişebilmektedir. Tüm terapotik önlemlere rağmen mortalite çok yüksektir. Prognoz komplikasyonsuz iyileşmeden kronik hastalık ve ölüme kadar değişen bir çeşitlilik göstermektedir. Teşhise yönelik tekniklerin ve tedavi yaklaşımlarının geliştirilmesiyle uzun vadeli ve kısa vadeli prognozda iyileşme sağlanacaktır. Bizim çalışmamızda telekardiyogramda kardiyotorasik indeksin artması ve pulmoner konjesyon bulgularının olması, serumda miyoglobin yüksekliği ve ekokardiyogramda kısalma fraksiyonunun azalmış olmasının mortaliteyi artırdığı bulunmuştur.Anahtar kelimeler: Miyokardit, prognoz, mortalite

Objective: Myocarditis is an inflammatory disease of myocardium. In children, viral agents are often responsible for etiology. Incidence of myocarditis is unknown due to clinical presentation of the disease might be silent. Patients may be asymptomatic due to subclinical course or nonspecific systemic symptoms and some cases may have congestive heart failure and cardiogenic shock due to fulminant myocarditis. Sometimes clinical findings may interfere as systemic infections, metabolic disease, sepsis or pneumonia. Clinical suspicious is important for diagnosis of mycocarditis. Although the myocardial biopsy gold standard for diagnosis, it's seldom use nowadays due to their's complications and low sensitivity. Myocarditis is the most common cause of dilated cardiomyopathy and congestive heart failure in childhood.Aim of this study is to investigate the clinical findings, sociodemographic characteristics and follow - up of the myocarditis cases who we followed in our clinic between January 2009 - December 2017 and to evaluate the prognostic aspects of the disease and to determine the factors affecting the mortality.Patients and Methods: Echocardiography reports of patients who diagnosed myocarditis between January 2009 to December 2017 were included in this study. The medical datas of patient were reviewed and sex, date of admission, age at the time of admission, presence of previous infection, physical examination findings, serum cardiac markers, hemogram, C reactive protein and viral serology results, electrocardiographic findings, telecardiographic findings and the complications were analysed. Statistical analyzes performed with IBM SPSS 22.0. Pearson chi-square and continuity corrected chi-square tests were used. Numerical data were summarized with median, minimum and maximum values. Univariate Kaplan - Meier and Cox regression analyzes were used in comparisons. The significance level was accepted as 0.05 in all tests.Results: From January 2007 to December 2017, 67 patients with myocarditis who were followed up in the Pediatric Cardiology Clinic were retrospectively analyzed. Patient complaints were as follow; chest pain (7.5%), palpitation (5.9%), fainting (2.9%), rapid fatigue (1.5%), shortness of breath (28.3%), cough (7.5%), abdominal pain (2.9%), vomiting - diarrhea (2.9%), scorpion insertion (11.9%), fever (8.9%), malaise (4.5%), restlessness (1.5%), rash and swelling in the body (3%). 1 patient (1.5%) had cardiac arrest history, 2 patients (2.9%) wasconfusing, and 1 patient (1.5%)viiiwas intubated due to respiratory insufficiency. Physical examination findings revealed asgallop rythm (7.4%), tachycardia (17.8%), systolic murmur (22.3%), edema (4,5%), crepitant rales in pulmonary auscultation (8.9%), tachypnea (25.3%) and hepatomegaly (10.3%). C reactive protein was elevated in 14 patients (20.8%) and normal in 53 patients (79.2%). In 43 patients (64.2%) myoglobin was found as normal and high in 24 patients (35.8%). CK-MB value was found normal in 32 patients (47.8%) and high in 35 patients (52.2%). Troponin was found as normal in 40 patients (59.8%) and high in 27 patients (40.2%). The etiological factor was scorpion sting in 8 patients (11.9%). Viral serology were investigated in 46 patients (68.6%). 4.5% Parvovirüs, 2.9% EBV, 1.5% Rotavirüs, 1.5% Rhinovirüs, 1.5% HSV, 1.5% Mycoplasma were detected. Electrocardiography showed 4.47% supraventricular tachycardia, 20.89% sinus tachycardia and 31.4% voltage suppression. Telecardiograpy showed that pulmonary congestion with increase of cardiothoracic ratio in 19.4% of patients and the increase of cardiothoracic ratio in 19.4% of patients. On echocardiographic examination mean ejection fraction was 42.35% (min: 13%, max: 78%, standard deviation: ± 14,173) and the mean shortening fraction was 21.36% (min: 9%, max: 45% and standard deviation: ± 8,170). In medical treatment, 79.1% patients were received diuretic, 73.1% patients were received ACE inhibitors, 56.7% patients were received dopamine and dobutamine, 62.6% received digoxin and 13.4% patients were received milrinon. In additon to medical treatment 28.3% patients received IVIG treatment due to viral etiology received. Of the 67 patients, 31 (46.2%) were fully recovered. There was developed dilate cardiomyopathy in 21 patients (31.3%). Six patients were died in acute phase. 7 of 21 patients with dilate cardiomyopathy were died at follow-up period. Seven patients were referred to an cardiovasculer surgery center for VAD, ECMO or cardiac transplantation. The effect of telecardiographic findings on mortality was examined by univariate Kaplan - Meier analysis. Patients who have pulmonary congestion with increase of cardiothoracic ratio were compared with patients without pathologic findings in the telecardiography, it was determined that the survival time of patients without pathological findings was longer (p=0.033). Patients who have increase of cardiothoracic ratio and patients without pathologic findings on telecardography were compared and it was determined that the survival time of patients without pathological findings was longer (p=0.040). The effect of telecardiographic findings on mortalitywas examined by Cox regression analysis. Patients with increased cardiothoracic ratio had a 5.134 times more risk of death than patients without pathological telecardiography findings (Hazard ratio: 5.134 confidence interval: 1.165-22.625). Patients with increased cardiothoracic ratio and pulmonary congestion were found to have 3.805 times more risk of death than patients without pathological telecardiography findings (Hazard ratio: 3.805 confidence interval: 1.014-14.284). The mortality effect of the shortening fraction on echocardiography was investigated by Cox regression analysis. The 1 unit decrease of the shortening fraction increased mortality risk by 1.109 times (Hazard ratio: 1.109, confidence interval: 1.007-1.222). The mortality effect of myoglobin was assessed by univariate Kaplan-Meier analysis. Patients whose myoglobin levels were determined at normal limits had a longer survival time (p=0,004).Conclusion: Myocarditis is an inflammatorys disease of the myocardium. The etiology can be infectious and non-infectious. Diagnosis of myocarditis may be difficult to subtle clinical findings. The clinical picture may be varies from a mild subclinical period to congestive heart failure. Despite all therapeutic measures, mortality is very high. The prognosis varies from recovery to complicated chronic disease and death. Improvement of long-term and short-term prognosis will be achieved by improving treatment-oriented techniques and treatment approaches. In our study, increased cardiothoracic index and pulmonary congestion findings in telecardography, increased serum myoglobin level and decreased echocardiographic shortening fraction were found to increase mortality. The using the cardiac support devices in patients with myocarditis may decrease mortality.Key Words; Myocarditis, prognosis, mortality