Orak hücre anemili hastalarda bazı plazma proteinaz inhibitörlerinin incelenmesi

Abstract

VI- ÖZET DUnyada en sık rastlanan hemoglobinopatilerden olan orak hUcre anemisi, otozomal resesif geçiş gösteren kalıtsal bir hastalık olup, hemoglobin molekülünde bulunan (3 globin zincirindeki 6.aminoasit olan glutamik asitin, valin ile yer değiştirmesi sonucu meydana gelmiştir. Yine bilindiği gibi bu hastalarda çok ağır klinik belirtiler meydana gelmektedir. Hastalarda morbidite ve mortaliteden sorumlu en önemli olaylar vazo-okltlsif krizlerdir. Bu krizlerin oluşumunda çeşitli faktörler rol oynamaktadır. Bu faktörlerden biri de muhtemelen hastaların koagtllasyon sisteminin bozulmasıdır. Çalışmada hastalardaki koaglilasyon problemi göz online alınarak, koagülasyon kontrolundan sorumlu plazma proteinaz inhibitörlerinden arAP, a2-MG ve AT IIl'Un plazma dUzeyi ile bu parametrelerin immünolojik yapısı incelendi. Ayrıca bu hastalarda oluşan serbest radikallere karşı savunma mekanizmasında rol alan eritrosit SOD ve G6PD enzim aktivitesi de ölçülerek, bu iki savunma sistemindeki değişimleri karşılaştırmak amaçlandı ve hastalığın en sık bulunduğu yörelerden Hatay ve Adana Yeşilköy'e gidilerek, 20 homozigot orak hücre anemili hastadan kan örnekleri temin edildi. Sonuçta hematolojik parametrelerdeki değişikliklere ilaveten, bu hastalarda AT III (hasta: 276.9 ± 81.5 rnj/Jl kont: 374.8 ± 52.6) seviyesi düşmüş, buna karşı arAP seviyesi (hasta: 92.9 ± 23.7, kont: 62.7 ± 18.9) artmıştı. Bu da hastalarda koaglilasyon ve fibrinolizis mekanizmasındaki bozukluğu yansıtmaktadır. Ayrıca yapısal incelemelerde hastalarda anormal ofe-MG ve AT III bantlarına rastlam os.t ar. 146Hastalardaki yüksek plazma fibrinogen ve platelet sayısındaki artış, yukarıdaki bulgular ile birleştirildiğinde trombotik krizin oluşumunda ve dolayısıyla vazo-oklUsif krizlerde pekco# faktörün bir arada rol oynadıkları ortaya çıkmaktadır. Eritrosit G6PD enziminde anlamlı bir fark yokken, eritrosit SOD seviyeleri iki katı kadar artmıştır. Buda eritrositlerde artan serbest radikallerin varlığını ve SOD aktivitesinin artmasıyla bunun tolere edilmeye çalışıldığını göstermektedir. Elde edilen bulgular değerlendirildiğinde, hastalarda meydana gelen vazo-oklUsif krizlerin önlenmesinde fizyolojik savunma mekanizmalarının tUmUntln önemi ortaya çıkmaktadır. Daha ileri çalışmalarda hastaların klinik seyirleri ile birlikte, sakin ve kriz dönemlerinde bu parametrelerin incelenmesinin konuya daha da açıklık getireceği inancındayız. 147