Normal kişilerle ALL, Relaps-ALL ve ANLL`li kişilerde eritrosit piruvat kinaz enziminin kinetik açıdan karşılaştırılması

Abstract

Oz Eritrosit piruvat kinazı (PK; ATP ; Piruvat 2-O-fosfotransferaz E.C.2.7.I.40) glikolitik yolun önemli bir anahtar enzimi olup fosfoenolpiruvatın piruvata dönüşümünü katalizler ve sonuçta bir mol ATP ortaya çıkar. 1961 yılında kalıtsal piruvat kinaz enzim eksikliğinin hemolitik anemiye neden olduğunun bulunmasından sonra bir çok vaka rapor edilmiştir. Bunlara ilaveten bir çok hematolojik bozukluklarda, akut lösemiler, malign lenfomalar ve miyelodispîastik sendromlar gibi, kazanılmış eritrosit piruvat kinaz eksikliğine rastlanmıştır. Bu çalışmada akut lenfoblastik lösemi (ALL), relaps-akut lenfoblastik lösemi (Relaps-ALL) ve akut nonlenfoblastik lösemi (ANLL)'li hastalardaki eritrosit piruvat kinaz (ePK) enzim aktivitesi ve kinetik parametreleri normal kişilere ait olan değerlerle karşılaştınlmıştır. Hemolizatta yapılan deneylerde spektrofotometrik yöntem kullanılmıştır. Bu çalışmada ePK. değerleri Normal, ALL, Relaps-ALL ve ANLL'li gruplar için sırasıyla 18.01±3.77, 14.80±7.01, 12.60±3.20 ve 15.20±10.30 EU/gHb olarak bulunmuştur. Bu sonuçlarla hasta gruplardaki değerin nonnale göre anlamlı biçimde düşük olduğu bulunmuştur. Diğer taraftan aynı karşılaştırmalar gruplar için kinetik parametreler açısından yapıldığında ise enteresan sonuçlar elde edilmiştir. ANLL'li grupta Vmax değeri kontrole göre anlamlı olarak düşük çıkarken enzimin fosfoenolpiruvat (PEP)'a karşı olan ilgisi artmıştır. Aynı zamanda adenozinaifosfat (ADP)'a karşı affınite ALL'li grupta anlamlı olarak azalmışken, ANLL ve Relaps-ALL'de normale göre bu ilgi aitmiş olarak bulunmuştur. Anahtar Sözcükler : Eritrosit piruvat kinaz, kinetik parametreler, ALL, ANLL. VI

THE COMPARISON OF KINETIC PARAMETERS OF ERYTHROCYTE PYRUVATE KINASE IN ALL, RELAPS-ALL AND ANLL CASES AGAINST THE NORMAL ABSTRACT Erythrocyte pyruvate kinase (PK; ATP ; Pyruvate 2-O-phosphotransferase E.C.2.7.1.40) is an important key enzyme in the glycolytic pathway which catalyzes the conversion of phosphoenolpyruvate to pyruvate with the generation of ATP. Many cases have appeared since the original description of hemolytic anemia associated with hereditary deficiency of erythrocytic pyruvate kinase in 1961. Also in addition the acquired red cell pyruvate kinase deficiency has been described in various hematological disorder, including acute leukemia, malignant lymphoma, and myelodysplastic syndrome. In this study the level of erythrocytic pyruvate kinase (ePK) was established and the kinetic parameters were studied against the normal, in ALL, Relaps-ALL and ANLL cases hemolizates by using spectrophotometric methods. The ePK were found tobe 18.0Ü3.77 EU/gHb, 14.80±7.01 EU/gHb, 12.60±3.20 EU/gHb and 15.20±10.30 EU/gHb for Normal, ALL, Relaps-ALL and ANLL groups respectively. These results indicated that the level of ePK in these diseased groups were significantly lower than normal. On the other hand when the kinetic parameters of the normal ePK were compared against the ALL, Relaps-ALL, and ANLL groups ePK some interesting results were obtained in ANLL while the Vmax values was significantly decreased according to control, the affinity of enzyme against the PEP was significantly increased. It was found that the affinity of enzyme against the ADP was significantly decreased in ALL, but increased in Relaps-ALL and ANLL against the normal. Key words: Erythrocyte pyruvate kinase, kinetic parameters, ALL, ANLL. VII