β talasemide oksidatif stres

Abstract

ÖZET P-Talasemide Oksidatif Stres Hücreler metabolik sürecin bir parçası olarak devamlı serbest radikal ve reaktif oksijen türlerini oluştururlar. Bu serbest radikaller ve reaktif oksijen türleri kompleks bir antioksidan sistem tarafından nötralize edilirler. Oksidatif stres, reaktif oksijen türleri veya serbest radikaller ile antioksidan sistem arasında oluşan dengesizliktir ve bu dengesizlik önemli hücre kompartımanlarında geri dönüşümsüz hasara neden olabilir. Talaseminin tüm patofizyolojik özellikleri, globin zincir sentezindeki dengesizlikle ilişkilidir. Globin zincirlerinin yapımındaki şiddetli dengesizlikler farklı talasemi fenotiplerinin ortaya çıkmasına yol açar. Eğer alfa zincir yapımında bozukluk varsa alfa talasemi, beta zincir yapımında bozukluk varsa beta talasemi olarak isimlendirilir. Beta talasemide beta globin zincir yapımındaki dengesizlik nedeniyle artan alfa globin zincirleri, eritrositlerin zar yapılarını bozarak ve eritrosit öncül hücrelerinin erken yıkımını tetikleyerek eritrositlere zarar verirler. Eşleşmemiş, kararsız globin zincirleri oksidatif strese neden olan zincir reaksiyonları başlatan süperoksit ve hidroksil radikallerini oluştururlar. Ülkemizde talasemi yaygınlığı %2'dir. Bu çalışmada beta talasemi hastalarında antioksidan durum ve oksidatif hasarın incelenmesi amaçlanmış olup yaşları 16'nın altında olan beta talasemi hastası çocuklar (n=35) ve sağlıklı kontrol grubu (n=40) örnekleri kullanılmıştır. Tüm örneklerin hematolojik verileri incelendikten sonra eritrosit süperoksit dismutaz (SOD), katalaz (CAT), glutatyon peroksidaz (GSH-Px), glutayon redüktaz (GSH-Rd), glutatyon s transferaz (GST) enzim ölçümleri antioksidan durumun, plazma malondialdehit (MDA) analizi ise lipit peroksidasyonunu gözlemek için yapılmıştır. GSH-Px, GSH-Rd, CAT ölçümü Beutler yöntemiyle, MDA ölçümü tiyobarbitürik asit yöntemiyle ve GST ölçümü ise glutatyonun 1 kloro 2,4 dinitro benzen ile konjugat oluşturma yöntemiyle yapılmıştır. Kontrol grubu ile hasta grubu karşılaştırıldığında hematolojik verilerde anlamlı farklar gözlenmiş ancak antioksidan sistem ve MDA düzeyinde anlamlı fark gözlenmemiştir. Sonuçta oksidatif stres araştırması için talasemi majorlü olgularda yapılan çalışmaların transfüzyon almamış olgularda yapılmasının daha sağlıklı olabileceği düşünülmüştür. Anahtar sözcükler: Antioksidan, lipit peroksidasyonu, oksidatif stres, serbest radikaller, talasemi, ıx

ABSTRACT Oxidative Stress in p- Thalassemia Cells continuously produce free radicals and reactive oxygen species as a part of metabolic process. These free radicals are neutralized by a complex antioxidant system. Oxidative stres is an imbalance between reactive oxygen species or free radicals and antioxidant system and can cause irreversible damage at important cell compartments. All pathophysiological properties of thalassemia are related to imbalance of globin chains. Several imbalance of producing globin chains can cause constitute different thalassemia fenotypes. If the production of alpha chains is impaired, is called alpha thalassemia and if the production of beta chains is impaired is called beta thalassemia. Because of the imbalance with production of beta globin chains excess free alpha globin chains are deleterious to the red cells, damaging the membran structures and triggering premature destruction of the red cell precursors. Unpaired, instabile globin chains generate the superoxide and hydroxy! radicals that start the chain reactions which can cause oxidative stres. Prevalance of Turkey for thalassemia is %2. In this study we aimed to indicate antioxidant status and oxidative damage in beta thalassemia patients. For this purpose the children with beta thalassemia (n=35) and healthy controls (n=40), who ages under sixteen, were used. Erythrocyte superoxide dismutase(SOD), catalase(CAT), glutathione peroxidase(GSH-Px), glutathione redüktase(GSH-Rd), glutathione s transferase(GST) were measured to show antioxidant status and plasma malondialdehyde(MDA) analyzed to show lipid peroxidation. GSH- Px, GSH-Rd, CAT enzyme activity were assayed according to beutler, MDA were assayed thiobarbituric acid and GST were assayed according to glutathione conjugate with 1 choloro 2,4 dinitrobenzen methods. Control and patient groups when compared, there are significant interaction with hematological results but there are no significant interaction with antioxidant system and MDA level. In this result studying for oxidative stres is reliable in untransfused thalassemia major patients transfused patients. Key words: Antioxidant, free radicals, lipid peroxidation, oxidative stress, thalassemia.