Subakut Sklerozan panensefalitli (SSPE) hastalarda klinik takip, MRG ve EEG bulguları arasındaki ilişki

Abstract

Bu çalışmada, klinik bulgular, tipik elektroensefalogram bulguları, beyin omirilik sıvısında artmış kızamık antikoru varlığı ve beyin magnetik rezonans görüntüleme (MRG) bulgularına dayanılarak subakut sklerozan panensefalit (SSPE) tanısı konulan 52'si erkek, 29'u kız toplam 81 hasta incelendi. Ortalama tanı yaşı 8.07 ± 2.13 (yaş sınırları 4-14 yaş ), kızamık ile SSPE hastalığı arasında geçen ortalama süre 6.72 ± 2.35 (2.8-12.8) yıl olarak belirlendi.En sık başvuru şikayetleri otuzüç hastada (%40.7) atonik / miyoklonik nöbet, 20 hastada (%24.7 davranış değişikliği / miyoklonik + atonik nöbet olarak bulundu.Beyin MRG incelemesinde tanı anında vakaların 42 (%51.9)'sinde normal bulgular, 39 (%48.1)'unda patoljik değişikler görüldü. Patlojik MRG bulgular değerlendirildiğinde 27 (%33.3) vakada kortikal-subkortikal değişiklik, 15 (%18.5)'inde atrofi, 7 (%8.6)'sinde periventriküler tutulum görüldü. Hastaların farklı zamanlarda MRG incelemeleri gözden geçirildiğinde zamanla MRG bulgularında değişiklik görüldüğü ve evre ilerledikçe nadir görülen talamus, bazal ganglion, beyin sapı tutulumun artığı görüldü. Başlangıçta tamamen normal MRG bulguları olan çoğu hastada zamanla patolojik değişiklikler tespit edildi.EEG bulguları tanı anında incelendiğinde vakaların 73 (%90.1)'ünde tanı sırasında SSPE'nin tipik bulgusu olan periyodik kompleksler görüldü. Üç (%3.7) vakada EEG'de börst supresyon, 3 (%3.7) vakada monofokal epileptiform aktivite, 2 (%2.4) vakada çoklu fokal epileptiform aktivite saptandı. Hastaların farklı zamanlardaki EEG bulguları incelendiğinde tipik periyodik kompleskler tüm evrelerde görülmesine karşın ilerleyen evrelerde periyodik komplekslerin süresi azaldığı, aperiyodik kompleksler gözlenmeye başlandığı, zemin yavaşlama bulgularının artığı gözlenmiştir.Anahtar Kelimeler: Subakut Sklerozan Panensefalit, MRG, EEG

In this study a total of 81 (52 males and 29 females) SSPE patients, whose diagnosis were based on clinical findings, typical electrencephalogram (EEG) findings, increased measles antibodies in cerebrospinal fluid (CSF) and findings of brain MRIs, were investigated. Mean age of SSPE diagnosis and the duration between measles infection and SSPE diagnosis were found to be 8.07 ± 2.13 (4.0-14.0) years and 6.72 ± 2.35 (2.8-12.8) years, respectively. Most common initial presenting findings were found to be atonic/myoclonic seizures in 33 (40.7%) cases and behavioral changes-myoclonic atonic seizures in 20 (24.7%) casesAt the time of diagnosis, brain MRI?s of 42 (51.9%) patients were normal but 39 (48.1%) revealed pathological changes. Cortical-subcortical changes, cortical atrophy and periventricular involvement were present in brain MRI?s of 27 (33.3%), 15 (18.5%) and 7 (8.6%) patients, respectively. Reviewing different brain MRI?s those taken at different times revealed that MRI findings has been changed with time and as the grade of the disease increased, rare thalamus, basal ganglion and brain stem involvement has been increased. It has been found that MRI?s of the most patients which were normal initially, had pathological changes with timeWhile analyzing the EEG findings at the time of diagnosis, 73 (90.1%) cases had focal periodic complexes, which is a typical finding of SSPE. 3 (3.7%) cases had burst supressions, 3 (3.7%) cases had focal epileptiform activity and 2 (2.4%) case had multifocal epileptiform activity in EEG. Reviewing different EEGs those taken at different times revealed that, even typical periodic complexes could be seen at all grades of SSPE, as the grade of the disease increased, duration of the periodic comeplexes decreased, aperiodic complexes started to be visualized and findings of basement dysrhytmia and basement slowing increased.Key words: Subacute Sclerosing Panencephalitis, MRI, EEG