dc.description.abstract | G?R?S VE AMAÇ:?mmun yetmezlikler, immun sistemin bir veya daha fazla bilesenindekianormallikler sonucunda ortaya çıkan ve genellikle enfeksiyonlara karsı duyarlılıklakarakterize hastalıklardır. Bu çalısmada hastanemizde immun sistemkomponentlerinin değerlendirilmesi, Primer ?mmun Yetmezliğe (P?Y) nedenolabilecek olası defektlerin arastırılması ve P?Y saptanan olguların demografik veklinik özelliklerinin incelenmesi amaçlanmıstır.GEREÇ VE YÖTEM:Çalısma hastanemize Kasım 2008 ? Kasım 2009 tarihleri arasında tekrarlayanveya derin yerlesimli enfeksiyon sikayetiyle basvuran 1ay - 16 yas arasındaki JeffreyModel Foundation Medical Advisory Board (3) tarafından bildirilen Primer ?mmunYetmezlik yönünden uyarıcı olabilecek enfeksiyon ve özellikleri içeren 10 kriterdenen az birini tasıyan 100 çocuk ve bu kriterleri tasımayan benzer yas grubundaki 40sağlıklı çocuk üzerinde yapıldı. Her bir olgunun cinsiyet, yas, asılanma durumu,beslenme biçimi, sikayetlerin baslama dönemi, akraba evliliği vb. demografiközelliklerini içeren bir çalısma formu olusturuldu. Her bir olgunun basvuru anındaboy, kilo ve sistemik muayene bulgularını içeren veriler aynı çalısma formunakaydedildi.Çalısmaya alınan tüm olgulara Akciğer grafisi çekildi. Hemogram, CRP,NBT, ?mmunglobulin, periferik lenfosit alt grupları (CD3, CD4, CD8, CD19 ve CD 16+ 56 seviyeleri) çalısıldı. Elde edilen veriler istatistiksel olarak karsılastırıldı.BULGULAR:P?Y saptanan 25 olgu Grup I'i, P?Y saptanmayan 75 olgu Grup II'yi ve 40sağlıklı olgu kontrol grubunu olusturdu. Grup I ve Grup II olgular arasında 10 uyarıcıkriter arasında >2 sinüzit geçirilmesi, ?2 pnömoni ve IV antibiyotik kullanımıarasında fark vardı (p<0,05).ixGrupların sosyodemografik özellikleri değerlendirildiğinde Grup I'de akrabaevliliği ve formula ile beslenme daha sık görülürken (p<0,05), yas dağılımı, cinsiyetve asılanma öyküsü birbirine benzerdi (p>0,05).Grupların fizik muayene bulgularında Grup I'de cilt enfeksiyonu ve altsolunum yolu enfeksiyonu daha sık bulunmustur (p<0,05).Grup I'de hemogram, akciğer grafisi, immunglobulin ve lenfosit altgruplarında patoloji saptanma sıklığı daha yüksek saptanırken (p<0,05), yasdağılımına göre kantitatif ?mmunlobulin ve lenfosit alt grub düzeyleri birbirinebenzerdi.P?Y saptanan 25 olgunun 11'i (%48) antikor eksikliğine bağlı, 2'si (%8)SCID, 6'sı (%24) fagosit sistem bozukluğu, 4'ü (%16) diğer iyi tanımlanmıs, 1'i(%4) otoinflamatuvar bozukluklar ve 1'i (%4) immun regulasyon bozukluğu idi.Bütün Dünya'daki gibi en sık görülen bozukluk antikor yetmezliğiydi.SOUÇ:Jeffrey Model Foundationun belirlemis olduğu 10 uyarıcı isaret immunyetmezliklerin taranmasında önemli olmakla birlikte tek basına yeterli olmamaktadır.Akraba evliliği, beslenme biçimi gibi ek bilgilerin sorgulanması, yas grubunundikkate alınması, ayrıntılı fizik muayene ve temel laboratuvar tetkiklerinin yapılmasıP?Y hastalarının daha erken saptanmasını kolaylastıracaktır.Çalısmamız ülkemizde Primer ?mmun Yetmezlik sıklığının sanılanın aksinedüsük olmadığını, hekimlerin bu konuda bilinçlenmesi gerektiğini ve hastalarınuygun merkezlere yönlendirilmesinin önemini göstermistir. | |