Erişkin hastalarda konjenital safra yolu kistleri

Abstract

Biliyer sistemi kistik hastalıklarının insidansı, ülkeler arasında –Uzakdoğu ülkelerinde daha sık olmak üzere- belirgin farklılıklar gösterir. Batı toplumlarında klinik ve doğal seyir ile ilgili bilgiler daha azdır. Bu hastaların tanınması ve uygun hastaların cerrahiye yönlendirilmesi, artmış kolanjio kanser sıklığı nedeniyle önemlidir. Bu çalışmanın amacı biliyer sistem kistlerinin Türk toplumundaki özelliklerini vurgulamaktır. Ocak 2005-Temmuz 2011 tarihleri arasında hastanemizde biliyer kist tanısı konulan 76 hastanın (73 erişkin, 3 pediatrik yaş grubu) klinikleri, kist tipleri ve tedavileri geriye yönelik olarak incelendi. MRCP ile tanı konmuş hastalarda terapötik bir işlem yapılmayacaksa ERCP yapılmadı. İleri yaş, ameliyata engel yandaş hastalık gibi sorunları yoksa tip 1, 2 ve 4 hastalar ile segmenter Caroli hastalığı olan hastalar `rezektif` cerrahiye yönlendirildi. Erişkin hasta grubunda kadın/erkek oranı 50/23 idi. Ortalama yaş 51,06±16,76 idi. En sık başvuru şikayeti karın ağrısı ve kolanjitti. 5 hasta asemptomatikti. Todani sınıflamasına göre erişkin grupta 6 tip IA, 21 tip 1C, 2 tip II, 1 tip III, 19 tip IVA, 2 tip IV B kist görülürken, 22 hastada ise caroli hastalığı (12 parsiyel, 10 hastada yaygın) olduğu görüldü. Anormal pankreatikobiliyer bileşke açısından değerlendirildiğinde 27 hastada ABPJ saptanmadı, 22 hastada `choledochus in pancreas` (BP), 3 hastada `pancreas in choledochus` (PB) tipi ABPJ saptandı. 2 hastada kompleks ABPJ saptanırken 19 hastada mevcut yöntemlerle ABPJ varlığı ya da yokluğu gösterilemedi. Pankreatikobiliyer bileşke anomalisi saptanan bütün hastaların tip I veya tip IV kisti olduğu görüldü. Hiçbir Caroli hastasında birleşim anomalisi gösterilemedi. Toplam 4 hastada malignite tespit edildi. Sonuç: Bu çalışmaya göre Türk toplumunda biliyer kistler içinde Caroli hastalığı diğer toplumlara göre daha sık görülmektedir. Ayrıca malignite oranı da beklenenden düşük çıkmıştır. Malignite oranını değerlendirebilmek için hastaların daha uzun süre takip edilmeleri gereklidirAnahtar Kelimeler: Biliyer Kist, Todani Sınıflaması, Anormal Pankreatikobiliyer Bileşke, Kolanjioselüler Karsinom

Biliary cystic diseases are more prevalent in countries located in Middle East. Less is known about presentation and natural course of it in Western countries. Because of the increased cholangiocellular carcinoma risk awareness of the disease and proceeding with surgery in suitable patients is of critical importance. Aim of this study is to determine features of biliary cystic disease in Turkish patients. Information regarding clinical features, cyst types and treatments of 76 patients (73 adults, 3 children) diagnosed between January 2005 and July 2011 are reviewed retrospectively. Unless a therapeutic intervention was planned ERCP was not performed in patients diagnosed definitely by MRCP. All patients with cyst type 1, 2 and 4 and patients with segmentary Caroli's disease proceeded with resective surgery unless they had comorbidities precluding surgery or advanced age. In adults female/male ratio was 50/23. Mean age at diagnosis was 51,06±16,76. Most common symptoms were abdominal pain and cholangitis. 5 patients were asymptomatic. 6 patients were classified as having type IA cyst, 21 type IC, 2 type II, 1 type III, 19 type IVA, 2 type IVB cyts and 22 patients as having Caroli's disease (12 segmentary,10 diffuse) based on Todani classification. Patients were also evaluated according to the presence of abnormal pancreaticobiliary junction. ABPJ was not seen in 27 patients, `choledochus in pancreas` (CP) type was seen in 22, and `pancreas in choledochus` (PC) type was detected in 3 patients. 2 patients had complex ABPJ whereas in 19 patients presence or absence of ABPJ could not be determined by diagnostic modalities. All patients with ABPJ had either type I or type IV cyst. None of the Caroli's disease patients had ABPJ. 4 patients were diagnosed with malignancy during this period. Result:Caroli's disease seems to be more prevalant than expected in Turkey. Also malignancy rate was found to be lower than expected. To accurately assess the malignancy rate in these patients a longer follow-up is needed. Key Words: Biliary cyst, Todani Classification, Abnormal Pancreaticobiliary Junction, Cholangiocellular Carcinoma.