Empty sellalı olguların petrospektif değerlendirilmesi

Abstract

ÖZET Empty sella sendromu, sebeb olduğu ciddi endokrinolojik bozukluklar ve bunların dramatik sonuçları dikkate alındığında çocukluklarda ender görüldüğüne inanılan fakat son zamanlarda literatürdeki pediatrik vaka sayısının oldukça arttığı tespit edilen ilginç hastalıklardan biridir. Nöroradyolojik ve noninvaziv tanısal teknolojide, özellikle HRCT ve MRI da meydana gelen teknolojik ilerlemeler ve sağlık hizmetlerinin kalitesinin artması bu hastalığın tanı ve tedavisini kolaylaştırmıştır. Bu çalışmaya SSK Ankara Çocuk Hastalıkları Eğitim Hastanesi Pediatrik Endokrinoloji Departmanında 06.07.1987-17.10.2003 yılları arasında ESS'u tanısı konulan 80 hasta alındı. Hastalarımızın tanı konduğu sıradaki yaş ortalaması 8.9 yıl olup, en küçük olgu 1.1 ve en büyük olgu 19.3 yaşındaydı. Hastalarda en sık karşılaşılan şikayet boy kısalığı idi (%92.5). Hastaların diğer başvuru şikayetleri, mikropenis, poliüri+polidipsi, erken adet görme ve meme büyümesi gibi şikayetlerdi. Tanı CT ve/veya MRI ile kondu. Hastaların 33'ü kız (%41.3), 47'si erkekti (%58.7). Hastaların 35'i (%43.8) total ES, 45'i (%56.2) parsiyel ES idi. 76 (%95.1) hasta primer ESS, 4 (%4.9) hasta ise sekonder ESS tanısı aldı. Hastaların oluşturduğu hormon anormalliklerine bakıldığında 53'ü (%66.3) İzole GH eksikliği (Total yada Parsiyel), 22'si panhipopitiutarizm,1'i GH nörosekretuar disfonksiyon, 2'si izole santral puberte prekox, 1'i izole santral diabet insipitus, 1'i izole hipotiroidi tanılarını almışlardı. İzole GH eksikliği olan 53 hastanın %34'ünde (n=18), Panhipopitiutarizmli 22 hastanın %65'inde (n=13) olumsuz etyolojik faktörler vardı. 2 hasta grubunda da en sık rastladığımız olumsuz etyolojik faktörler kötü perinatal faktörlere bağlı idi. Empty Sella Sendromlu ve PESS'lı hastaların GH uyarı testlerine verdikleri pik cevaplar arasında istatiksel olarak bir fark saptanmadı. Tekli hormon eksikliği olan ESS'lu hastaların GH uyarı testlerine verdikleri pik 67cevaplar, Panhipopitiutarizmli hastaların verdikleri pik cevaplardan daha yüksekti. Bu sonuç istatiksel olarak anlamlıydı. Empty Sella Sendromu çocukluk çağında sık olarak karşımıza çıkmaktadır. Çocuklarda erişkinlere göre daha az benign bir durumdur ve radyolojik, endokrinolojik, oftalmolojik değerlendirme gerektirir. Literatürde ve bizim 80 vakalık bu çalışmamızda görüldüğü gibi, ESS'da her zaman ciddi endokrin fonksiyon bozukluklarının gelişebileceği dikkate alınarak, bu tanıyı alan hastaların endokrin bozuklukları olmasada, periyodik hormonal kontrollerinin yapılması ve klinik tabloya göre hormonal tedavi uygulanmasının gerekebileceği unutulmamalıdır. Bu çalışmanın sonuçları da bunu desteklemektedir. 68