Sekonder amiloidoz saptanan 59 vakada klinik ve laboratuar bulgularının analizi

Abstract

Amiloidoz; protein yapıda, fibriller içeren çözünmeyen bir maddenin hücre dışı dokudabirikimi ile kendini gösteren hastalıklara verilen genel isimdir. AA amiloid fibrillerinioluşturan serum AA (SAA) proteini karaciğerde yapılan bir akut faz reaktanıdır. SAA yapımıinflamasyon veya malignite gösteren olgularda artar. Kronik infeksiyonlar (romatoid artrit vevaryantları, ankilozan spondilit, psöriatik artrit, reiiter sendromu), neoplastik hastalıklar(Hodgkin hastalığı, makroglobulinemi, lenfoma, renal hücreli karsinom, ağır zincir hastalığı,Castleman hastalığı) daha nadir olarak Chron, Behçet, Gaucher hastalığı ve sistemik lupuseritematozusa sekonder amiloidoz nedeni olabilir. Ülkemizde en sık karşılaşılan amiloidoztipi AA-amiloidozdur. Ülkemizde AA-amiloidozun en sık nedeni Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF)hastalığıdır. AA- amiloidozda klinik seyir ilerleyicidir. Renal tutulum renal replasmantedavisi gerektirecek düzeye gelir.Çalışmamızdaki amacımız bu bilgilerden hareketle AA-amiloidoz tanısı almış hastalarımızdaklinik ve laboratuar bulgularını analiz etmek; en sık AA-amiloidoz nedeni olan AileviAkdeniz Ateşi'ne bağlı AA-amiloidoz klinik ve laboratuar sonuçları ile diğer amiloidoznedeni hastalıklara bağlı AA-amiloidoz klinik ve laboratuar bulgularını karşılaştırmakolacaktır.

Amyloidosis; It is the general name given to the diseases that are manifested by theaccumulation of an insoluble substance in protein structure, fibrillar in extracellular tissue.Serum AA (SAA) protein, which forms AA amyloid fibrils, is an acute phase reactant made inthe liver. SAA production increases in cases with inflammation or malignancy. Chronicinfections (rheumatoid arthritis and its variants, ankylosing spondylitis, psoriatic arthritis,reititary syndrome), neoplastic diseases (Hodgkin's disease, macroglobulinemia, lymphoma,renal cell carcinoma, heavy chain disease, Castleman disease) more rarely Chron, Behçet,Gaucher disease and systemic lupus may be the cause of amyloidosis secondary toerythematosus. The most common type of amyloidosis in our country is AA-amyloidosis. Themost common cause of AA-amyloidosis in our country is Familial Mediterranean Fever(FMF) disease. The clinical course is progressive in AA-amyloidosis. Renal involvementreaches the level requiring renal replacement therapy.Our aim in this study is to analyze the clinical and laboratory findings of our patientsdiagnosed with AA-amyloidosis based on this information; The most common cause of AA-amyloidosis is comparing the clinical and laboratory results of AA-amyloidosis due toFamilial Mediterranean Fever and the clinical and laboratory findings of AA-amyloidosisrelated to other diseases.