İnfantil spazm olgularında etiyoloji, klinik, tedavi ve prognoz ilişkilerinin retrospektif incelenmesi

Abstract

71 ÖZET Ocak 1995 ile Nisan 2001 tarihleri arasında Dr. Sami Ulus Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi' nde Çocuk Nöroloji Bölümü tarafından infantil spazm tanısı konulan 76 hasta, etiyoloji, klinik, tedavi ve prognoz ilişkileri yönünden retrospektif incelendi. Tanı, yaş, öykü, fizik ve nörolojik bulgular, ailenin nöbeti tanımlaması ve/veya muayene esnasında spazmların gözlemlenmesi, elektroensefalografı' de hipsaritmi veya modifiye hipsaritmi pateninin görülmesiyle konuldu. Hastaların 42' si erkek (%55.3), 34' ü kız 44.7) olup erkek/kız oranı 1.23/1 bulundu. Semptomatik olgular %92.1, kriptojenik olgular %7.9 oranında tespit edildi. Prenatal nedenler %42.9, perinatal nedenler %34.3 ve postnatal nedenler %17.1 oranında belirlendi. Semptomatik olgulardan %5.7' sinde etiyoloji tespit edilemedi. Prenatal ve perinatal nedenlerden en çok görüleni hipoksik iskemik ensefalopati idi (%48.58). Ortalama spazm başlangıç yaşı 5.88±0.53 ay, ortalama hastaneye başvuru yaşı 8.79±0.54 ay bulundu. Spazmların %80.3 olguda bir yaşından önce başladığı görüldü. Hastaların %63.2' sinde iki yaşından önce spazmların kaybolduğu tespit edildi. En sık fleksör (%59.2), ikinci sıklıkta mikst (%31.6) ve en az ekstansör (%9.2) spazmlar tespit edildi. Spazmlara eşlik eden vejetatif bulgular %53.9, infantil spazm öncesi nöbetler %35.5 hastada tespit edildi. Başvuruda ve adrenokortikotropik hormon tedavisi sonrasında EEG bulguları arasında anlamlı düzelme görüldü. Erken tedavi başlanan hastalarda tedaviye yanıt daha iyi bulundu. Başvuru ve son değerlendirmedeki nörodevelopmental ve mental gelişim açısından fark tespit edilmedi. Adrenokortikotropik hormon ve adrenokortikotropik hormon + B6 vitamini kombinasyonu ile tam yanıt oranı diğer ilaçlara göre anlamlı olarak daha iyi bulundu. Tüberoz skleroz' lu hastalarda vigabatrin yanıtı daha iyi bulundu. Remisyona giren %57.9 hastadan %34' ünde relaps gelişti. Erken tedavi başlananlarda daha az relaps geliştiği görüldü. Relapsların tedaviye yanıtı düşük bulundu. Mortalite oranı %2.6 bulundu. En çok Lennox-Gastaut sendromu olmak üzere %25 hastada infantil spazm sonrası epilepsi geliştiği görüldü.